Eruptia purpurica si petesiala la adulti si la copii: evaluare initiala

Sangerarile vaselor mici de la nivelul mucoaselor sau pielii produc eruptia purpurica sau mici petesii (1-2 mm în diametru). Purpura nu este un diagnostic, dar poate fi prima manifestare a unor serii de boli precum sepsisul meningococic si leucemia acuta, ce necesita diagnostic si management urgente. In acelasi timp, ii poate alarma pe cei afectati, insa masurile ce se impun nu presupun nimic altceva decat evaluarea si linistirea pacientilor. Foarte importanta este diferentierea celor doua scenarii. Articolul de fata vizeaza recunoasterea diagnosticelor severe si recomandarile de trimitere a cazurilor pentru evaluare de specialitate în urgenta. Odata excluse astfel de diagnostice, fie se incepe investigarea altor cauze, fie se tine sub control cazul prin observarea pacientului.

 

Este purpura?

Semnul cardinal al purpurei este acela ca leziunea nu se înalbeste la presiune, cum se intampla in cazul exantemului, al telangectaziilor sau al eruptiilor alergice. Acest semn al sepsisului meningococic a constituit subiectul unor campanii de sanatate publica menite a-i ajuta pe parinti sa-l recunoasca si sa apeleze la un centru de urgenta (fig. 1). Pacientii cu purpura trebuie sa fie evaluati pentru a se verifica daca nu cumva au caracteristicile specifice afectiunilor severe.

 

Ce anume determina purpura?

Pacientii cu purpura pot fi, în general, împartiti în cei acuti sau nu. În tabel sunt prezentate caracteristicile ambelor situatii. Eruptia poate indica scaderea numarului de trombocite (diateza hemoragica precum boala von Willebrand) sau deficitul factorului tisular. În cazul aparitiei petesiilor hemoragice spontane, trombocitopenia este, de obicei, severa (trombocite < 20x109/l). 

Purpura este doar rareori prima manifestare a unei boli, deoarece maladiile severe care o genereaza sunt, la rândul lor, putin frecvente. Petesiile foarte fine pot insoti afectiunile virale,1, 8 ceea ce impune, insa, excluderea cauzelor grave. 

 

Purpura la pacientii bolnavi

În scenariile cele mai pesimiste de purpura – sepsisul meningococic si leucemia acuta – starea pacientilor este alterata, mai sever la cei cu sepsis. 

 

Sepsisul meningococic

Desi meningita este cea mai frecventa forma de boala meningococica invaziva, sepsisul meningococic poate aparea în absenta meningitei în 5-20% din infectiile invazive,2 3 avand o incidenta de 1/100 000.9 În  meningococcemie, mortalitatea ajunge, chiar si sub antibioterapie corecta, pana la 40%. Cele mai multe decese se inregistreaza în primele 24 de ore.2-4 Majoritatea cazurilor (40%) se înregistreaza la copiii de vârsta prescolara, în special la cei sub un an, un alt vârf al incidentei fiind vizibil la adolescenti si la persoanele de peste 65 de ani.2-9 Factorii medicali de risc cuprind asplenia, infectia cu HIV, deficitul de complement si alte afectiuni asociate cu imunosupresia. Purpura este secundara coagularii intravasculare diseminate. Sângerarile pot fi secundare depletiei trombocitelor si a factorilor de coagulare, ca urmare a coagulopatiei consumptive. Alte caracteristici clinice sunt mentionate în tabel si sunt prezentate mult mai detaliat în ghidurile National Institute for Health and Care Excellence (NICE – Institutul National de Sanatate si Excelenta in Ingrijiri)2 si ale Scottish Intercollegiate Guidelines Network (Reteaua Scotiana de Ghiduri ale Colegiilor Medicilor).3

 

Leucemia acuta

Incidenta leucemiei acute este de 6/100 000, la copii, atingand 70/100 000 la persoanele in etate de 80 de ani.10 Nu este obligatoriu ca pacientii sa aiba o stare generala alterata la examenul medical. Purpura sau sângerarile pot avea un debut acut ori subacut si se prezinta sub o varietate de forme de petesii hemoragice (fig. 2) sau echimoze la nivelul membrelor ori al toracelui. Tabelul subliniaza caracteristicile clinice. 

 

Purpura la pacientii fara stare generala alterata

Cauzele variaza mult (tabelul) de la un pacient la altul, chiar si în cadrul aceleiasi boli. Purpura poate fi acuta, cronica sau recurenta.

 

Ce alte aspecte din anamneza sau din examenul clinic trebuie luate în considerare?

Varsta 

Diagnosticul diferential variaza în functie de vârsta, dupa cum urmeaza.

Nou-nascuti si sugari

• Bolile hemoragice congenitale moderate ori severe11, 12

• Trombocitopenia dobândita secundar sepsisului sau leucemiei

• Posibilul abuz11, 12

Copii (în plus fata de diagnosticele mentionate mai sus)

• Purpura trombocitopenica imuna (PTI)

• Vasculitele precum purpura Henoch-Schönlein (PHS) (fig. 3) ori infectiile virale (fig. 4)

• Bolile hemoragice congenitale usoare11

Adulti7

• PTI

• Sindroamele de insuficienta a maduvei hematogene:

• Primare, precum mielodisplazia sau leucemia

• Secundare, precum infiltrarea maligna a maduvei hematogene

• Deficitele nutritionale

• Medicamentele

• Bolile degenerative, precum purpura senila

• Hemofilia dobândita

• Bolile hemoragice congenitale usoare se pot manifesta pentru prima data în perioada adulta

 

Evolutia în timp

Un debut acut, cu putin timp înainte, trebuie sa ridice suspiciunea de sepsis. Bolile virale recente ori imunizarea la copil pot precipita aparitia TPI, PHS sau a unei vasculite virale ce se prezinta sub forma petesiilor hemoragice fine.1, 8

 

Distributia purpurei

În trombocitopenie, eruptia este prezenta, adesea, la nivelul membrelor inferioare, iar la copiii care plâng ori au varsaturi, ea apare la nivelul capului si gâtului (fig. 4). Hematoamele inexplicabile la un copil, de la nivelul trunchiului, urechilor si fetei, ridica suspiciunea unor leziuni neaccidentale sau a unei forme grave de hemoragie congenitala.11

 

Tratament medicamentos – antecedente

Informatiile cu privire la medicatia urmata sunt foarte importante, în special daca s-a început de curand un tratament nou; este bine cunoscuta purpura determinata de medicamente. Antecedentele de transfuzie de sânge recenta pot fi relevante, dat fiind faptul ca purpura posttransfuzionala este o complicatie rara, dar severa, caracterizata prin trombocitopenie grava, ce apare la 5-10 zile dupa transfuzie.13

În tabel sunt prezentate principalele caracteristici care pot face distinctia între diferite tipuri de purpura.

 

Este necesara trimiterea la un consult de specialitate sau investigarea?

La toti pacientii cu o boala acuta însotita de eruptie purpurica sau petesiala trebuie exclus sepsisul meningococic; este necesara trimiterea la un serviciu de asistenta medicala secundara de urgenta.2 Nu este adecvata indrumarea urgenta catre un consult de specialitate în ambulator.2-5 Daca se suspecteaza boala meningococica invaziva, administrati imediat antibiotice pe cale parenterala (benzilpenicilina ori cefotaxim), ceea ce nu trebuie sa întârzie transferul urgent la spital.2-3

La orice alt pacient cu eruptie purpurica sau petesiala se va exclude prompt trombocitopenia severa. Copiii si tinerii for fi trimisi imediat sa efectueze o hemograma completa (numarare si evaluare).5 La adulti se recomanda o hemograma completa în 48 de ore, pentru a exclude leucemia,5 însa rezultatele pot fi necesare mai rapid, în functie de evaluarea clinica. La adulti se impune evaluarea coagularii, ce permite identificarea unor afectiuni precum hemofilia dobândita. PTI, care are o incidenta de 2-3/100 000 la adulti si copii, este un diagnostic diferential important.14 

Sfatuiti pacientii care nu sunt trimisi la specialist în urgenta sa evite aspirina si antiinflamatoarele nesteroidiene, deoarece cresc riscul de sângerare. Asigurati-va ca aveti datele de contact ale pacientilor sau ale apartinatorilor si ca laboratorul detine datele de contact ale clinicianului caruia trebuie sa-i transmita rezultatele. Oferirea unor date clinice corecte si complete faciliteaza interpretarea rezultatelor. Daca rezultatele hemogramei sunt normale, evaluati cazul în functie de cel mai probabil diagnostic .

 

Ce trebuie sA Stim

• Evaluati toti pacientii cu suspiciune de purpura, ca sa verificati daca exista caracteristici ale afectiunilor severe

• Daca suspectati boala invaziva meningococica, administrati imediat antibiotice parenteral, dar fara a întârzia spitalizarea

• La toti ceilalti pacienti trebuie exclusa tromocitopenia severa. Trimiteti imediat copiii si adultii la o evaluare; pentru adulti este necesara evaluarea hemogramei si a profilului de coagulare în decurs de 48 de ore

 

Fig. 1 A Eruptia petesiala în boala meningococica invaziva

Fig. 2 A Eruptia petesiala  la nivelul antebratului unui compil cu leucemie limfoblastica acuta

Fig. 3 A Eruptie vasculitica în purpura Henoch-Schönlein

Fig. 4 A Eruptie petesiala fina la un copil cu afectiune virala si varsaturi

__________________________________

EducaTie pentru practicA

___________________________

Pentru toate testele de sânge solicitate, asigurati-va ca au fost transmise exact datele clinice si numarul de telefon pentru contactarea non-stop a clinicianului responsail de primirea rezultatelor

___________________________________

Cum au fost implicaTi pacienTii în crearea PREZENTULUI articol

Articolul a fost trimis spre publicare înainte de a cere autorilor sa implice pacientii si sa semnaleze contributiile avute.

 

 

 

 

 

Aspecte clinice ale bolilor asociate eruptiei purpurice sau petesiale*†

Afectiune

Debut‡ 

Alte aspecte clinice

Pacienti cu stare generala alterata

Sepsis bacterian acut, inclusiv boala meningococica invaziva1-4

Rapid

• Meningismul nu este întotdeauna prezent

• Pe lânga purpura, alte semne specifice sunt: bombarea fontanelelor la copiii sub doi ani, starea mentala alterata, coloritul neobisnuit al pielii, extremitatile reci, umplerea capilara întârziata, hipotensiunea sau socul, rigiditatea nucala, convulsiile, deficitele neurologice focale1-4

• Caracteristici non-specifice: letargie, iritabilitate, refuzul hidratarii si alimentatiei, greturi ori varsaturi, cefalee, febra, dureri musculare sau articulare la nivelul extremitatilor si picioarelor, semne si simptome respiratorii, respiratie dificila2, 3

Leucemie acuta5

Acut – subacut

• Poate sa nu aiba o stare generala alterata cand se prezinta la medic

• Poate avea petesii hemoragice (fig.2) sau echimoze la nivelul trunchiului si membelor

• Letargie, paloare, febra

• Dureri osoase ori schiopatare: frecvente la copii6

• Infectii recurente sau sepsis

• Limfadenopatie si hepatosplenomegalie

Toti ceilalti pacienti

Leziuni neaccidentale*

Variabil

• Luati în considerare prezenta factorilor de risc parentali si de mediu

• Explicatii anormale sau absente pentru rezultatele examenului clinic

• Hematoame la nivelul trunchiului, urechilor sau fetei

• Petesii în teritoriul VCS

Purpura trombocitara idiopatica

Acut

• De obicei, indiferent de vârsta, starea generala nu este alterata, dar uneori poate fi îngrijoratoare

• Purpura poate sa fie extinsa si sa afecteze membranele mucoaselor (epistaxis, hemoragie gingivala)

• Copii: infectii virale recente ori vaccinare

• Poate fi asociata cu boli autoimune sau ale tesutului conjunctiv

 

Medicamente

Variabil

• Trombocitopenia poate fi provocata de multe medicamente, dar numai câteva produc purpura

• Cele mai frecvent implicate: cotrimoxazol, chinina, carbamazepina, valproat, anticoagulanti, antiagreganti plachetari, steroizi la pacientii vârstnici

Boli hemoragice congenitale, inclusiv hemofilia si boala von Willebrand

Antecedente cronice

• Antecedente personale sau familiale de hemoragii, în special în situatii chirurgicale ori stomatologice

• Sângerari ale mucoasei orale, epistaxis sau menoragie, hematoame inexplicabile

Hemofilie dobândita*

Acut sau subacut

• Secundara unui fenomen imun, mai frecvent la adulti ori peripartum

 • Prima manifestare este, de obicei, o hemoragie a tesuturilor moi

Insuficienta medulara non-leucemica (de exemplu, mielodisplazia, anemia aplastica, infiltrarea tumorilor solide)7

Subacut

• Semne si simptome asociate: letargie, paloare, infectii recurente, herpes/zona zoster

• Simptome ale cancerului primar; pot fi prezente limfadenopatia sau hepatosplenomegalia

Deficit de vitamine7*

Subacut

• Deficienta de B12 determina pancitopenie; poate fi asociata cu neuropatia periferica

• Carenta de folat determina pancitopenie; luati în considerare factorii alimentari

• Deficitul de vitamina C provoaca defecte ale colagenului: gingii spongioase sângerânde, dureri articulare, par în tirbuson

Purpura senila

Cronic

• Frecventa la pacientii de peste 70 de ani; generata de fragilitatea pielii si exacerbata de medicamente precum aspirina si steroizii7

Presiune crescuta în teritoriul venei cave superioare (VCS)

Acut

•Distributie VCS a petesiilor hemoragice, precum în jurul ochilor si gurii

• Antecedente de tuse severa sau varsaturi

Vasculita

Subacut – cronic

• Lupus eritematos sistemic: caracteristici ale bolii tesutului conjunctiv, precum artralgii, rash malar

• Purpura Henoch-Schönlein: precede infectiile tractului superior; purpura la nivelul gambelor, feselor si a fetei posterioare a coapselor (fig. 3)

• Infectii virale: eruptie petesiala fina în contextul unei afectiuni virale benigne, adesea cu simptomele unei rinite; de obicei, se resorb odata cu disparitia afectiunii virale1, 8

 
 
 
 
 

 

*Nota: în unele situatii ce determina purpura, precum abuzul fizic al copilului, hemofilia dobândita si deficitul vitaminic, starea generala a pacientilor poate fi atât alterata cât si nealterata

†Abrevieri: VCS=vena cava superioara.

‡Debut: rapid=ore; acut=zile; subacut: saptamâni-luni.

 

Rate this article: 
Încă nu sunt voturi
Bibliografie: 

PRACTICE POINTER

Purpuric and petechial rashes in adults and children: initial assessment

A se cita: BMJ 2016;352:i1285 

 

Traducere: 
Dr. Gianina Luca
Autor: 
BMJRo