Petit guide du développement spirituel NoëlL'actu viagra viagrasansordonnancefr.com décryptéeAgirEcocitoyen J'ai fait un stage de survie en pleine nature Don, troc, partage : consommons collaboratif! Vous recherchez une formation?

Cum trebuie investigat un pacient cu suspiciune de boala pulmonara interstitiala?

 

IDEIPRINCIPALE

Crepitatiile persistente înregistrate laauscultatia pulmonara se pot datora bolii pulmonare interstitiale, ceea ce artrebui sa impuna o anamneza riguroasa si o serie de teste de prima intentie,cum este, de pilda, radiografia pulmonara

Afectiunea mentionata poate fi provocata de unelemedicamente de uz comun, de diverse pulberi din mediu, de fumat si de oeventuala boala de tesut conjunctiv adiacenta

Testele functionale respiratorii complexe sitomografia computerizata de înalta rezolutie se efectueaza, în general, încadrul unor centre specializate, iar pentru anumiti pacienti este indicatabiopsia pulmonara

Este necesara indrumarea bolnavilor respectivicatre un medic specialist cu experienta în pneumopatii interstitiale, ceea ceasigura stabilirea diagnosticului si a managementului de specialitate incolaborare cu o echipa multidisciplinara, precum si posibilitatea includerii lorîn studii clinice

 

Pacientii cu pneumopatii interstitiale seprezinta cu dispnee, tuse cronica, crepitatii în inspir si spirometrie anormala.1, 2 Peste 200 deafectiuni pot genera îngrosarea interstitiului pulmonar, rezultatul final,pentru multe dintre afectiunile citate, fiind fibroza pulmonara (fig. 1 si 2).3,4 Unele forme de pneumopatii interstitiale pot pune in pericol viatabolnavului - este si cazul fibrozei pulmonare idiopatice, în Anglia si in TaraGalilor fiind diagnosticate, anual, circa 4 000 de cazuri. Ratele de supravietuiresunt de 57% la trei ani si de 43% la cinci ani, mult mai mici chiar si decâtcele înregistrate în unele forme de cancer.5 În Marea Britanie sediagnosticheaza, in fiecare an, aproximativ 3 000 de cazuri de sarcoidoza.5,6

Deosebit de importantpentru preventia fibrozei pulmonare ireversibile si a insuficienteirespiratorii sunt diagnosticarea precoce si tratamentul prompt alpneumopatiilor interstitiale. În cele ce urmeaza oferim un ghid privitor laevaluarea initiala a pacientilor cu suspiciune de boala pulmonara interstitialasi un rezumat al investigatiilor ulterioare necesare pentru managementul respectivilorbolnavi.

 

Surse bibliografice si criterii de selectie ainformatiilor

Au fost avute în vedere lucrarile publicate în perioada 1966-aprilie2010, prin folosirea unor termeni de indexare adecvati (boala pulmonarainterstitiala, pneumopatie difuza parenchimatoasa), prin intermediulserviciilor computerizate oferite de National Library ofMedicine (Biblioteca Nationala deMedicina): MEDline, PreMEDline si alte baze de date. Au mai fostconsultate sintezele sistematice din baza de date Cochrane si arhiva personalade referinte a autorilor prezentului aticol.

  

Care sunt cele mai frecvente pneumopatiiinterstitiale si cum sunt ele clasificate?

Unele forme de pneumopatii interstitiale sunt idiopatice, în timp cealtele sunt asociate cu diverse colagenoze, cu medicamente de uz comun, cu fumatulsi expunerea la diversi factori din mediu, cum sunt praful sau alte pulberi.7Clasificarea histopatologica, deosebit de complexa, este prezentata schematic infig. 3.3 Esential din punct de vedere clinic este de a se încerca,pe cât posibil, sa se identifice cauza afectiunii. Cele mai frecvente tipurisunt:

• sarcoidoza6,8

• fibroza pulmonaraidiopatica9 si alte forme "idiopatice" mai putin frecvente3, 4(fig. 4)

• colagenozeasociate cu fibroza pulmonara - de exmplu, poliartrita reumatoida sau sclerodermia10

• pneumopatia dehipersensibilizare, cunoscuta si sub denumirea de aleveolita extrinseca alergica(fig. 5).11

 

Care sunt principaleleaspecte in privinta carora trebuie chestionat pacientul?

Istoricul de medicamente administrate

Tabelul 1 evidentiazamedicamentele ce pot fi asociate cu diverse reactii adverse pulmonare. Diferitemedicamente eliberate cu sau fara reteta, remedii naturiste sau droguri ilegaleau fost asociate cu pneumopatiile interstitiale; www.pneumotox.com este un site ce ofera informatii privitoarela afectiunile pulmonare induse medicamentos.12, 13 Pneumopatiainterstitiala indusa medicamentos este usor de recunoscut când apare in decursde câteva zile de la momentul instituirii medicatiei, dar diagnosticarea eidevine mai dificila când se manifesta subacut (în câteva luni) sau cronic (ani),chiar si în cazul aceluiasi medicament (de exemplu, nitrofurantoin).14, 15Mai mult, pentru acelasi agent terapeutic pot exista forme diferite demanifestare a pneumopatiei, ca în cazul metotrexatului, pornind de la opneumonie interstitiala banala si pâna la o afectare alveolara difuza, cepericliteaza viata bolnavului. Daca afectarea pulmonara este recunoscuta întimp util, majoritatea formelor de pneumopatii interstitiale indusemedicamentos sunt reversibile.12, 13

 

Istoricul de colagenoze

Orice afectiune de tesutconjunctiv se poate complica printr-o pneumopatie interstitiala.10, 16, 17Uneori, pacientii se prezinta cu simptomatologie pulmonara înainte ca manifestarilereumatologice sa fie evidente. Indiciile clinice cu privire la o eventuala afectiunede tesut conjunctiv sunt reprezentate în fig. 6.

 

Factoriide mediu

Adeseori este dificil de obtinut un istoricdetaliat al ocupatiilor prezente si trecute, insa chiar si in astfel de situatiiar fi bine sa fie avute in vedere hobby-urile, profesia, calatoriile si altiposibili factori de expunere.18 De aceea, o solutie practica oconstituie realizarea, de catre pacient, a unei liste cronologice a activitatilordesfasurate pâna în prezent, pe care sa i-o arate medicului. Dintre pulberileanorganice care pot determina boala pulmonara interstitiala mentionam azbestul,19carbunele si siliciul,20 precum si beriliul.21 Întimpurile noastre, noile ramuri ale industriei au generat noi forme de boliinterstitiale pulmonare, precum plamânul muncitorului cu fulgi, in cazul celorcare lucreaza in fabrici de microfibre sintetice din nylon,22 sau plamânullucratorilor cu metale, in cazul celor care se expun la aerosolii lichizi dinindustria metalurgica.23 Pneumopatiile de hipersensibilizare pot fi provocatede diverse antigene inhalate din pulberile organice, precum Saccharopolysporarectivirgula din fân, ce duce laaparitia asa-numitului plamân de fermier, sau extractele proteice din dejectiilepasarilor ori de pe pene/fulgi, ce genereaza plamânul crescatorilor de pasarisau de porumbei.11 Au fost raportate cazuri de pneumopatii dehipersensibilizare asociate cu puful din plapumi24, 25 si peste 20de cazuri corelate cu expunerea la mucegaiuri.26, 27

Întrebarilelegate de activitatile din timpul liber sau de calatorii pot releva expunerisemnificative din punctul nostru de vedere. De exemplu, complexul Myco­bacteriumavium determina aparitia pneumoniteila oamenii care folosesc baile publice încalzite ("hot tub lung"), iar Trichodermakoningii genereaza plamânul lucratorilor cu lemn.28 O metaanalizaa sase studii clinice de tip caz-control, desfasurate în Marea Britanie, in SUAsi Japonia, a ajuns la concluzia ca fumatul (risc relativ estimat, OR, 1,58,interval de încredere 95%, CI, 1,27-1,97), agricultura (OR 1,65, CI 1,20-2,26),lucrul cu hrana animalelor (OR 2,17, CI 1,28-3,68), pulberile din lemn(OR 1,94, CI 1,34-2,81), pulberile din metale (OR 2,44, CI 1,74-3,40) si piatrasau nisipul (OR 1,97, CI 1,09-3,55), toate au fost asociate cu un risc crescutde fibroza pulmonara idiopatica.29

 

Fumatul

Fumatul este asociatcu diverse tipuri de pneumopatii interstitiale.30, 31 Un studiupopulational de tip cohorta efectuat recent, ce a cuprins 2 563 de adulti din SUA,a sugerat ca fumatul poate provoca boala parenchimatoasa pulmonara subclinica,detectabila prin spirometrie si prin tomografie computerizata.32Curios este, însa, faptul ca anumite forme de boala pulmonara interstitiala, precumpneumopatia de hipersensiblizare si sarcoidoza, sunt mai putin frecvente la fumatori.33,34

Antecedentele heredo-colaterale

Desi agregareafamiliala este bine cunoscuta în cazul sarcoidozei,35, 36 fibrozapulmonara idiopatica familiala este destul de rara, reprezentând doar 0,5-2,2%din totalitatea cazurilor.37

  

Refluxulgastro-esofagian

Cu toate ca s-a observat o legatura între microaspiratia cronica de acidgastric si dezvoltarea unei pneumopatii cronice, natura acestei asocieri nueste foarte clara.38 Nu se stie nici ce prevalenta are boala https://www.acheterviagrafr24.com/viagra-100mg/ dereflux la pacientii cu fibroza pulmonara idiopatica si la cei cu sclerodermie sicu afectare pulmonara, nici daca aparitia si evolutia respectivelor afectaripulmonare pot fi influentate de tratametul anti-reflux.39, 40

 

Caresunt factorii cheie ce trebuie urmariti la examinarea clinica?

Examinarea clinica nu evidentiaza întotdeauna semnele bolii. Auscultatiapoate decela, insa, crepitatii în inspir.2 La pacientii cu fibrozapulmonara idiopatica, crepitatiile se pot ausculta cel mai bine la bazele plamânilorsi in regiunile axilare. La cei cu sarcoidoza ele pot fi absente, chiar dacaimaginea radiologica este anormala. Ralurile asemanatoare unui scârtâit,auscultate la mijlocul inspirului, sunt sugestive pentru bronsiolita.Hipocratismul digital apare la jumatate dintre pacientii cu fibroza pulmonaraidiopatica si poate fi întâlnit si în contextul altor pneumopatii interstitiale.În stadiile avansate de boala apar cianoza si semnele de hipertensiune arterialapulmonara secundara.41 Semnele extrapulmonare sunt exemplificate înfig. 6.

  

Caresunt primele investigatii pentru orientarea diagnosticului?

Fig. 7 ilustreaza care sunt investigatiileinitiale în cazul pacientilor cu suspiciune de pneumopatie interstitiala.Anamneza detaliata si examinarea clinica pot sa identifice unele cauzecunoscute de afectare pulmonara si sa contribuie la orientarea ulterioara ainvestigatiilor.

  

  

Radiografiapulmonara

În stadiile precoce, radiografia pulmonarapoate fi normala.42 Când boala se manifesta clinic, radiografia este,în general, anormala. Modificarile radiologice includ scaderea volumelor plamânilor,opacitati reticulare subpleurale, opacifierea migratorie a spatiilor aerieneperiferice, marirea ganglionilor hilari sau a celor mediastinali. De exemplu,limfadenopatia hilara bilaterala cu infiltrate la nivelul lobilor superiori, laun adult tânar, sugereaza sarcoidoza; fibroza bazala cu îngrosare pleurala siopacitati pleurale indica asbestoza. Radiografia pulmonara poate fi utila si pentrudepistarea unui eventual cancer pulmonar, a unor infectii sau a unui pneumotorax,ce se pot asocia unei eventuale afectiuni interstitiale. Radiografia are osensibilitate slaba si nu poate diferentia diversele tipuri de pneumopatiiinterstitiale; de aceea, tomografia computerizata de înalta rezolutie este multmai utila pentru diagnostic, inclusiv pentru cel diferential.1

 

Oximetria

O saturatie în oxigen mai mica de 94% înrepaus este în afara valorilor normale si ar trebui sa impuna o explorare maiamanuntita, efectuata de un pneumolog.

 

Datelede laborator

Hemograma completa, inclusiv numarul deeozinofile, precum si un profil biochimic (functia renala, hepatica, tiroidiana,glicemia, calcemia, proteina C reactiva) sunt investigatii utile mai ales cândsunt interpretate în contextul unor semne clinice si radiologice.

 

Sumarul de urina

Hematuria sauproteinuria pot aduce argumente suplimentare în favoarea unei eventualevasculite sistemice adiacente.43 Analiza urinei pe 24 de ore poateidentifica hipercalciuria dintr-o sarcoidoza.44-46

 

Electrocardiograma

Electrocardiograma (EKG) este o investigatie necesara, mai ales ca multidintre pacientii care se prezinta pentru tuse si dispnee pot fi fumatori saupot avea diversi alti factori de risc cardiovasculari. Ea poate evidentia semnede suprasolicitare ventriculara dreapta si va orienta investigatiile catre oeventuala maladie vasculara pulmonara secundara. Rareori, la bolnavii cusarcoidoza pot fi întâlnite tulburari de conducere sau aritmii.47

  

Caresunt investigatiile de linia a doua?

Un algoritm pentru investigatiile ulterioareîn cazul suspectarii unei penumopatii interstitiale este prezentat in fig. 7.Unele dintre abordari vor fi discutate în cele ce urmeaza.

  

Altedate de laborator

Gazele sangvine arteriale sunt necesarepentru a confirma insuficienta respiratorie la acei pacienti cu o saturatie deoxigen în repaus mai mica de 94%, la cei cu poliglobulie sau la cei cu semnesugestive de cord pulmonar. Daca se suspicioneaza o boala de tesut conjunctiv,se vor efectua teste imunologice (anticorpi antinucleari, antigene nucleare,factorul reumatoid, anticorpi citoplasmatici antineutrofilici). Daca sesuspecteaza un factor etiologic de mediu, se vor doza anticorpi de tip IgGspecifici, cum ar fi pentru antigenele Saccharopolyspora rectivirgula,Thermactinomycetes vulgaris, Aspergillus, din fânul cu mucegai.

Ghidurile British ThoracicSociety sugereaza ca dozarea nivelului seric al enzimei de conversie aangiotensinei are un rol limitat în diagnosticarea sarcoidozei si nu contribuiela monitorizarea suplimentara a pacientilor, atunci când se adauga unor explorarifunctionale seriate si imagisticii pulmonare.1 Mai mult, testelepentru dozarea enzimei au o sensibilitate si o specificitate scazute, iarvalorile sunt influentate de polimorfismul genetic al enzimei de conversie.48Nivelurile enzimei de conversie a angiotensinei sunt crescute în multe alteafectiuni, cum ar fi bolile granulomatoase (lepra, tuberculoza, histoplasmoza),boala Gaucher, hipertiroidismul.49 De asemenea, rezultatele pot fieronate daca pacientul se afla sub tratament cu inhibitori ai enzimei deconversie.

Testarea HIV poate fiutila pentru ca multe tipuri de pneumopatii interstitiale se pot asocia cuimunodeficiente, cum este, de pilda, pneumonia interstitiala limfocitara.50Peptidul natriuretic cerebral, secretat de cardiomiocite ca raspuns lasuprasolicitarea ventriculara, este un indicator pentru disfunctia ventricularadreapta. Desi testul HIV nu este disponibil în toate centrele, sunt studii cesugereaza ca nivelul crescut al acestui peptid la pacientii cu pneumopatieinterstitiala ii poate identifica pe cei cu hipertensiune pulmonara si, prinurmare, cu prognostic mai scazut.51-54 Alti indicatori biochimici, precumproteinele pulmonare epiteliale specifice, citokinele sau alti indicatori deactivitate celulara pot, de asemenea, cel putin teoretic, sa indice o afectarepulmonara mai severa ori mai extinsa.55 Pâna în prezent nu se cunoaste,insa, niciun indicator biochimic ideal si, intruc^t toate aceste teste suntcostisitoare si au o valoare clinica incerta, rolul lor ramâne sub semnulîntrebarii.56

 

Careeste utilitatea tomografiei computerizate de înalta rezolutie?

Indicatiile tipice pentru tomografiecomputerizata de înalta rezolutie în pneumopatiile interstitiale sunt:

• De a detecta o pneumopatie interstitiala lapacientii cu radiografie pulmonara normala sau incerta

• De a orienta diagnosticul diferential la ceicu anomalii radiologice nespecifice

• De a ghida modul si locul biopsieipulmonare

• De a evalua reversibilitatea afectiunii.

Elementelecaracteristice fibrozei pulmonare idiopatice la tomografia computerizata deînalta rezolutie (fig. 4) sunt reticulatia bazala simetrica, bilaterala, cu tesutpulmonar distrus si fibrotic, care contine numeroase spatii aeriene chistice,cu pereti grosi, fibrotici (aspectul de "fagure de miere"). Modelul reticularse datoreaza asocierii dintre o îngrosare septala interlobulara cu a unoropacitati intralobulare. Pe masura ce fibroza progreseaza, apar bronsiectaziilede tractiune. Opacitatile de "sticla mata" se întâlnesc frecvent în fibrozapulmonara idiopatica, iar în absenta fibrozei adiacente se asociaza cu raspunsulla tratament si cu o supravietuire mai buna.57 Alte elementecaracteristice sunt limfadenopatia mediastinala reactiva si, la fumatori,emfizemul. Majoritatea pacientilor cu semne clinice de pneumopatie interstitialavor avea modificari la tomografia computerizata de înalta rezolutie, care are osensibilitate mult mai mare decât radiografia pulmonara în ceea ce priveste detectareamodificarilor interstitiale.58 E posibil insa ca, in cazul pacientiloraflati intr-un stadiu net incipient al bolii, imagistica sa nu releve niciunfel de anomalii. Unii bolnavi (cu precadere cei mai vârstnici sau cei fumatori),in schimb, pot avea modificari parenchimatoase în absenta unor anomalii clinicesau fiziologice.59, 60

Valoarea majora atomografiei computerizate de înalta rezolutie consta în identificareapneumopatiei interstitiale si a variantei sale cea mai frecvent întâlnita,fibroza pulmonara idiopatica. Când sunt interpretate într-un context clinicadecvat, elementele clasice de la tomografia computerizata de înalta rezolutiedin fibroza pulmonara idiopatica permit stabilirea diagnosticului, fara a finecesara biopsia pulmonara.61, 62 Totusi, poate ramâne o urma de îndoiala,deoarece multe dintre elementele întâlnite în diversele tipuri de pneumopatiiinterstitiale se suprapun peste cele întâlnite în pneumoniile interstitiale nespecifice;63de aceea, diagnosticul de pneumonie interstitiala nespecifica poate necesita, pentruconfirmare, efectuarea unei biopsii pulmonare.64, 65 Tomografiacomputerizata de înalta rezolutie la momentul diagnosticului are un rol cert îndeterminarea prognosticului. Mai multe studii recente au aratat ca, la pacientiicare prezinta fibroza pulmonara la momentul diagnosticului, aspectul de "fagurede miere" si opacitatile reticulare pot indica un prognostic prost, iarextensia fibrozei poate prefigura decesul.64, 66

 

Careeste valoarea explorarilor functionale respiratorii?

Explorarile functionale respiratorii furnizeazainformatii utile pentru gradul afectarii functionale si asupra severitatiibolii, iar rezultatele ofera un nivel bazal la care se poate raporta pe viitorprogresia bolii si raspunsul la tratament.

Spirometria serealizeaza de rutina în timpul controalelor clinice periodice.70 Lapacientii cu fibroza pulmonara idiopatica, o scadere a capacitatii vitale fortatecu petse 10% este considerata importanta clinic, fiind asociata cu o cresterede 2,4 ori a mortalitatii.1, 71

Factorul de transfergazos (capacitatea de difuziune a monoxidului de carbon) se masoara înlaboratoarele de explorari functionale respiratorii si permite o evaluare neinvazivaa transferului gazos;72 parametrul in speta este redus la cei cupneumopatii interstitiale, datorita îngrosarii membranei alveolo-capilare, ceîmpiedica transferul gazos. La pacientii cu fibroza pulmonara idiopatica, masuratorileseriate ale factorului de transfer pot ajuta clinicienii sa estimezeprognosticul si sa urmareasca evolutia bolii. O schimbare brusca a valoriiacestui parametru poate reprezenta o indicatie pentru transplant la bolnaviiselectionati; o schimbare de minimum 15% fata de nivelul initial esteconsiderata importanta din punct de vedere clinic.1, 73

De asemenea, pentruevaluarea severitatii maladiei pot fi utile testele functionale de efort.76Testul de mers de sase minute înregistreaza saturatia în oxigen înainteaefortului fizic, în timpul lui si ulterior, si masoara distanta totala de mers.Unii pacienti cu afectare interstitiala pot fi în limite normale în repaus, cuoximetrie si spirometrie normale, dar pot prezenta hipoxemie severa la efort.76Desaturarea oxigenului la efort se coreleaza semnificativ statistic cuhipertensiunea pulmonara, iar bolnavii respectivi au indicatie de explorarifunctionale mai detaliate în ceea ce priveste hipertensiunea arteriala pulmonara- de pilda, ecocardiografia.77 Desaturarea importanta aoxigenului ((<88%) în timpul testului de sase minute a fost asociata cu unprognostic sever.78

 

Careeste importanta ecocardiografiei?

Ghidurile elaborate de British Thoracic Society sugereazaca, la subiectii cu pneumopatie interstitiala care se prezinta cu dispnee saudisfunctie respiratorie (exemplificata prin scaderea factorului de transfergazos ori prin desaturarea oxigenului la efort), trebuie suspicionatahipertensiunea pulmonara.1 Cateterizarea cardiaca dreapta estetestul standard de electie pentru a masura presiunea în artera pulmonara, dar,pentru ca este o metoda invaziva, se prefera ca prima intentie ecocardiografiatranstoracica.80, 81

Prevalentahipertensiunii pulmonare variaza între limite largi, în functie de tipul afectiuniisi de severitatea afectarii pulmonare; cu toate acestea, se mentine relativridicata (30-40%), iar nivelurile mai mari se asociaza cu cresterea mortalitatii.77De exemplu, un studiu american dintr-un singur centru medical, efectuat pe un esantionde 88 de subiecti cu fibroza pulmonara idiopatica in cazul carora, pentru aestima presiunea sistolica în artera pulmonara, s-a efectuat o ecocardiografietranstoracica dupa trei luni de la data evaluarii initiale, a evidentiat ca, lacei care aveau o presiune sistolica în artera pulmonara de 0-35 mmHg, supravietuireamedie a fost de 4,8 ani, la cei cu valori între 35 si 50 mmHg a fost de 4,1ani, iar la cei cu valori >50 mmHg, de 0,7 ani.83  Bolnavii cu sclerodermie sistemica sunt ceimai expusi riscului de aparitie a hipertensiunii pulmonare (prevalenta ei fiindde 8-12%), care se si instaleaza cu mare probabilitate.84-86 ~ncazul lor, ghidurile British Thoracic Society recomanda efectuarea anuala aexplorarilor functionale respiratorii, precum si a ecocardiografiei, la ceicare se prezinta cu factor de transfer gazos scazut sau la care se înregistreazao valoare mai mica de 50% fata de cea prezisa.1

 

Estebiopsia pulmonara necesara?

Daca, la un pacient cu suspiciune clinica defibroza pulmonara idiopatica, pe imaginea radiologica sunt prezente elementecheie, precum reticulatia subpleurala si bazala, cu bronsiectazii de tractiune siaspect în "fagure de miere", precizia tomografiei computerizate în stabilireadiagnosticului se apropie de 90-100% si, de aceea, majoritatea medicilor nuopteaza pentru biopsie pulmonara.90 Asemenea biopsii chirurgicale,efectuate sub anestezie generala, sunt utile fie când datele clinice siimagistice sunt incerte, fie când se considera ca bolnavul respectiv nu  prezinta fibroza pulmonara idiopatica, ci o altaafectiune.61

Locul biopsieichirurgicale este ghidat cel mai bine prin tomografia computerizata de înaltarezolutie. În prezent, în locul toracotomiei deschise este folosita de rutinatoracoscopia asistata video. Deoarece se poate observa un spectru larg demodele interstitiale chiar în cadrul aceluiasi plamân, ghidurile bazate peexperienta clinica recomanda prelevarea mostrelor din cel putin doi lobi.1,91. Dintre aceste mostre, cea care arata aspectul histopatologic asociatcu cel mai prost prognostic va indica tratamentul ulterior si va estimaprognosticul bolii.

Bronhoscopia cu fibraoptica, efectuata sub anestezie locala, într-o singura zi, permite vizualizareacailor aeriene proximale, prelevarea unei mostre distale, printr-o biopsieefectuata transbronsic si realizarea lavajului bronho-alveolar, necesar pentrua exclude cauze infectioase.93 Este utila în mod particular pentrusarcoidoza, când poate sustine diagnosticul cu o fidelitate de pâna la 90%.94De asemenea, este posibila prelevarea unei mostre de la nivelul ganglionilorlimfatici adiacenti cailor aeriene, printr-o aspiratie endobronhiala ghidataecografic.95, 96 Bronhoscopia cu lavaj si biopsiile transbronsicepot avea valoare diagnostica sau, cel putin, sa creasca probabilitateadiagnosticului, mai ales în alte afectiuni precum cancerul, eozinofilia acutapulmonara, pneumonia criptogenetica cu tendinta la organizare, pneumopatiasubacuta prin hipersensibilizare sau alte forme rare de pneumopatii interstitiale,cum este proteinoza alveolara.1 ~n celelalte forme de pneumopatiiinterstitiale, insa, bronhoscopia nu are o valoare semnificativa, deoareceprobele obtinute prin biopsie sunt prea mici pentru realizarea unui diagnostichistopatologic fidel.

Desi biopsia pulmonarapoate arata un aspect patologic, diagnosticul final necesita integrarea tuturordatelor clinice, functionale si imagistice, ideal în cadrul unei echipemultidisciplinare.

 

Responsabilitateainvestigarii acestor pacienti

Clinicile specializate în pneumopatiiinterstitiale, ce ofera o abordare multidisciplinara a bolnavilor, sunt destulde frecvente atât în Marea Britanie cât si în alte tari. Colaborarea în echipaajuta foarte mult la stabilirea acordurilor intre examinatori, a încrederii îndiagnostic97, 98 si, poate, a rezultatului final,99 iar unatare mod de abordare clinica interdisciplinara este recomandat în ghidurilerecente.1, 2 Echipele multidisciplinare includ penumologi,anatomo-patologi, radiologi, medici specializati în fiziologie pulmonara,chirurgi toracici, reumatologi, specialisti în medicina paliativa, asistentespecializate, fizioterapeuti. Colaborarea interdisciplinara poate duce laprevenirea unor biopsii pulmonare chirurgicale inutile (atunci când aspecteleclinice si radiologice sunt în concordanta cu diagnosticul de fibroza pulmonaraidiopatica) si sa identifice acei bolnavi la care biopsia poate fi într-adevarutila. De asemenea, sunt importante conexiunile cu centrele regionale detransplant si de hipertensiune pulmonara, iar pacientilor ar trebui sa li seofere oportunitatea de a participa în studii clinice bine controlate, atuncicând acest lucru este posibil.100 Indiferent de modalitatea deîngrijire disponibila, medicul generalist/de familie împreuna cu pneumologul joacaun rol crucial in oferirea unor servicii de îngrijire medicala de calitate si inasigurarea continuitatii tratamentului si a monitorizarii bolnavului.

 

Contributii: OJD a avut ideea articolului si toti autorii au contribuit la realizareaprimei forme a lui, precum si la reviziile ulterioare. OJD este garantul.

Finantare: Nu s-a primit niciun fel de finantare pentru prezentul articol.

Conflicte de interes:Toti autorii au completat formularul Unified Competing Interest de pewww.icmje.org/coi_disclosure.pdf (disponibil la cerere autorului responsabilpentru corespondenta) si au declarat ca: (1) Nu detin niciun fel de finantaredin partea vreunei companii pentru acest articol; (2) Nu au avut, in ultimiitrei ani, niciun fel de relatie cu vreo companie ce ar putea avea un interesdin aceasta lucrare; (3) Nicio ruda (sot/sotie/copii etc.) nu are legaturifinanciare ce ar putea fi relevante pentru prezenta lucrare; (4) Nu exista alteinterese nefinanciare ce ar putea fi relevante pentru materialul de fata.

Proveninenta si modalitate de recenzare: Articol fara tematica solicitata, cu recenzare externa.

 

Tabelul 1 Exemple de medicamente ce pot provocapenumopatii interstitiale12,13

Antibiotice:cefalosporine, minociclina, nitrofurantoin, quinine

Medicamentereumatologice: saruri de aur, leflunomida, metrotrexat, AINS, penicilamina,sulfasalazina, blocante anti-TNF α (infliximab, etancercept)

Medicamentecardiologice: amiodarona, inhibitori ai enzimei de conversie, aspirina,atenolol, statine.

Medicamenteoncologice: bleomicina, busulfan, clorambucil, melfalan, metotrexat, mitomicinaC, inhibitori de tirozin kinaza (dasatinib, imatinib).

Droguriilegale: cocaina, heroina, talc intravenos, metadona.

Imunomodulatoare:azatioprina, ciclofosfamida, inhibitori ai factorului de crestere epidermal(gefitinib, erlotinib), interferon, metotrexat, derivati de rapamicina (sirolimus),blocanti anti-TNF α, rituximab.

Altele:oxigenoterapie flux mare, inhalare sau aspiratie de substante care continmaterial grasos (medicamente cu uleiuri minerale, anumite laxative, gel depetrolatum), paraquat, radioterapie.

 

RESURSE EDUCATIONALE SUPLIMENTARE

Resurseeducationale pentru cadrele medicale

British Thoracic Society (www.brit-thoracic.org.uk) - Ghidurirecente legate de managementul pneumopatiilor interstitiale, cu diagrame utilepentru informarea pacientului si algoritmi clinici.

American Thoracic Society (www.thoracic.org/statements/index.php)- Include acorduri internationale referitoare la clasificarea formeloridiopatice de pneumopatii interstitiale si ghiduri clinice specifice pentrusarcoidoza si fibroza pulmonara idiopatica.

Pneumotox Online (www.pneumotox.com) - Un site excelent, ceofera informatii legate de pneumoaptiile induse de medicamente.

Studii clinice în desfasurare (www.clinicaltrials.gov) - Implicareaîn studii clinice va îmbunatati întelegerea si managementul pneumoptiilorinterstitiale; site-ul actualizeaza permanent stadiul curent al studiilorclinice aflate în desfasurare

Resurseeducationale pentru pacienti

British Lung Foundation (www.lunguk.org) - Un site util, ce oferainformatii privitoare la grupurile de suport (Breathe Easy groups)

Pulmonary Fibrosis UK (www.pulmonaryfibrosis.org.uk) -Un site excelent, ce include înregistrari video referitoare la fibroza pulmonara

Pulmonary Fibrosis Foundation (www.pulmonaryfibrosis.org)- Un grup de suport pentru pacientii cu fibroza pulmonara din SUA.

 

Alveola pulmonara

Interstitiu

Capilar

Epiteliu

Endoteliu

 

Fig. 1 ½ Interstitiul pulmonar reprezinta spatiul microscopic dintre epiteliulalveolar si endoteliul capilar, fiind esential pentru transferul gazos.

______________

Fig. 2 ½ Sagetile indica interstitiul pulmonar la un plamân sanatos (stânga) si laun plamân cu fibroza pulmonara (dreapta). Interstitiul îngrosat din fibrozapulmonara împiedica transferul gazos.

_________

Fig. 3 ½Clasificarea actuala a pneumopatiilor interstitiale.3Pneumopatiile interstitiale idiopatice se refera la un grup de sapte afectiunipulmonare interstitiale înrudite, cea mai comuna fiind fibroza pulmonaraidiopatica (cunoscuta anterior sub denumirea de alveolita fibrozantacriptogenetica), care se remarca prin prognosticul prost.

 

Pneumopatii interstitiale

Alte cauze rare: granulomatoase (sarcoidoza), de etiologie necunoscuta(„pneumopatii interstitiale idiopatice"), de etiologie cunoscuta (medicamente,praf si pulberi, boli de tesut conjunctiv)

 

Fibroza pulmomara idiopatica

Sase alte afectiuni distincte fata de fibroza pulmonara idiopatica, deexemplu: pneumonia nespecifica interstitiala

_________________

Fig. 4 ½ Fibroza pulmonara idiopatica. (A) Hipocratismul digital, desi frecvent, nueste intodeauna prezent. (B) Radiografia pulmonara evidentiaza plamâni mici, cuopacitati subpleurale, predominant în zonele bazale (sageata). (C) Tomografiacomputerizata evidentiaza anomalii majore la nivelul ambilor plamâni, cu îngrosareseptala intra- si interlobulara si aspect de fagure de miere.

______________

Fig. 5 ½ Pneumonia de hipersensibilizare, ca urmare a expunerii la praf. Imaginetipica la tomografia computerizata, care evidentiaza noduli centrolobulari,diseminati difuz, cu aspect de geammat.

____________

 

Orice semn neurologic - de exemplu, paralizia faciala: sarcoidoza, vasculita.

 

Limfadenopatie periferica

Sarcoidoza

 

Febra, oboseala

Sarcoidoza

 

Hipocratism digital

 

Fibroza pulmonara

NB multe alte cauze, inclusiv cancerulpulmonar

 

Ulceratii digitale/ piele îngrosata/sindromulRaynaud

Sclerodermie

Rash heliotrop Dermatomiozita

 

Semne oculare - de exemplu, uveita

Sarcoidoza

 

Telangiectazii faciale

Sclerodermie

 

Rash la nivelul fetei

Lupus eritematos sistemic

 

Eritem nodos/ artralgii la nivelul gleznei

Sarcoidoza

 

Edem la nivelul articulatiilor/artrita

Orice boala de tesut conjunctiv - de exemplu,poliartrita reumatoida

 

Noduli subcutanati

Poliartrita reumatoida

 

Sensibilitate musculara/ slabiciune muscularaproximala

Polimiozita

 

Creptatii la auscultatia pulmonara

Orice pneumopatie interstitiala

Hepatosplenomegalie

Sarcoidoza

 

Fig. 6 ½ Eventualele manifestari clinice ale pneumopatiilor interstitiale _________

 

Fig. 7 ½ Evaluarea clinica initiala a pacientilor cu suspiciune de pneumopatieinterstitiala

Suspiciune de pneumopatie interstitiala?

Retineti:

Hipocratism?

Crepitatii la auscultatie?

Febra?

Semne oculare?

Eruptii tip rash cutanat?

Artrita?

Hepatosplenomegalie?

 

Anamneza

Examen clinic

 

Retineti:

Istoric de medicamente/droguri?

Simptome legate de o afectiune de tesutconjunctiv?

Expuneri la factori de mediu sau din mediul profesional- de exemplu, praf?

Fumat?

Istoric familial?

Istoric de reflux gastro-esofagian?

 

Radiografie pulmonara (a se compara cuimaginile anterioare)

Oximetrie   Spirometrie  Teste sangvine(biochimie)   Sumar de urina   Electrocardiograma

Trimitere catre pneumolog (ideal, catre oclinica specializata în pneumopatii interstitiale, daca este posibil)

Evaluarile ulterioare pot include urmatoarele:

Tomografie computerizata pulmonara de înaltarezolutie

Bronhoscopie ± lavaj si biopsie transbronsica

 

Teste functionale pulmonare detaliate

Ecocardiograma

Plamân chirurgical

Discutii în echipe multidisciplinare, cureevaluarea planului de tratament si investigatii

Unknown column 'r' in 'where clause'

Rate this article: 
Average: 4.2 (5 votes)
Traducere: 
Dr. Emanuela Micu
Autor: 
Owen J Dempsey,1 Keith M Kerr,2 Hardy Remmen,3 Alan R Denison4 1Department of Respiratory Medicine, Aberdeen Royal Infirmary, Foresterhill, Aberdeen AB25 2ZN 2Aberdeen University Medical School, Foresterhill, Aberdeen AB25 2ZD 3Department of Cardiothorac