Petit guide du développement spirituel NoëlL'actu viagra viagrasansordonnancefr.com décryptéeAgirEcocitoyen J'ai fait un stage de survie en pleine nature Don, troc, partage : consommons collaboratif! Vous recherchez une formation?

Afectiunile hepatice autoimune (pentru medicii generalisti)

Afectiunile hepatice autoimune sunt boli cronice, fiecare având o evolutie naturala îndelungata. Pacientii nu sunt, în mod obligatoriu, simptomatici, însa odata aparute, simptomele pot fi dificil de tratat

IDEI PRINCIPALE

Afectiunile hepatice autoimune sunt boli cronice, fiecareavând o evolutie naturala îndelungata

Pacientii nu sunt, în mod obligatoriu, simptomatici, însaodata aparute, simptomele pot fi dificil de tratat

Hepatita autoimuna este o afectiune parenchimatoasa, întimp ce colangita sclerozanta primara si ciroza biliara primitiva sunt afectiunibiliare

Managementul medical al cirozei biliare primitive (cuacid ursodeoxicolic) si al hepatitei autoimune (cu prednison si azatioprina)este eficient si numai rareori se impune transplantul 

În cazul colangitei sclerozante primitive nu existainterventii medicale eficiente, însa rata de succes a transplantului hepatic este foarte crescuta 

 

Desicazurile nu sunt centralizate si nici nu se cunoaste exact ce prevalenta auhepatita autoimuna, ciroza biliara primitiva si colangita sclerozanta,maladiile citate reprezinta, probabil, 5% din totalitatea afectiunilorhepatice. Se considera ca au un caracter autoimun si, de obicei, sunt avute învedere ca diagnostic diferential dupa excluderea etiologiilor virale,metabolice si medicamentoase pentru afectarea hepatica. Prin combinareatratamentului medical cu cel chirurgical, la pacientii corect diagnosticati siîngrijiti, prognosticul este excelent. Am realizat o sinteza a concluziilorreferitoare la bolile in speta, utile pentru medicii generalisti, facandreferire la ghidurile si la datele trialurilor clinice disponibile.1‑3

  

Care sunt trasaturileepidemiologice si clinice ale bolilor hepatice autoimune?

Bolilehepatice autoimune sunt afectiuni hepatice cronice, cu evolutie lenta sicaracter inflamator, ce pot avea unele trasaturi comune4 (fig. 1,tabelul 1).

Hepatita autoimuna

Hepatitaautoimuna este o forma de hepatita idiopatica recidivanta, ce afecteaza maifrecvent femeile decât barbatii, indiferent de vârsta si de etnie. Erorile deraportare limiteaza datele epidemiologice disponibile; conform unui studiusuedez, incidenta anuala a fost de 8,5 per1 000 000 de locuitori, iar prevalenta de 107 per 1 000 000 de indivizi.5 Daca sunt simptomatici,pacientii acuza artralgii si fatigabilitate, iar o a treia categorie prezintaciroza.w1 Cresterea nivelului de enzime hepatice (transaminazele)constituie primul indiciu al unor modificari ai parametrilor biochimicinormali.

 

Ciroza biliara primitiva 

Cirozabiliara primitiva este o afectiune lent progresiva, cronica, ce afecteaza, cuprecadere, femeile de vârsta mijlocie (raportul dintre femei si barbati este de9 la 1); caracteristica este existenta unei colangite granulomatoase a ductelormici si a unui sindrom colestatic biochimic (cresterea concentratiei defosfataza alcalina). Conform estimarilor riguroase din Marea Britanie, incidentaei anuala a fost de 32,2 per unmilion de locuitori, iar prevalenta de 334,6 per un milion de persoane.6 În prezent, 60% dintrepacientii cu un astfel de diagnostic sunt asimptomatici, iar majoritatea nuprezinta ciroza.w2 Cei simptomatici acuza fatigabilitate, prurit sidisconfort în hipocondrul drept, nici una dintre manifestarile mentionatenecorelandu-se, însa, cu severitatea afectiunii. Frecvent, bolnavii prezintaantecedente personale sau heredocolaterale de alte maladii autoimune, precumsindromul Sjögren, boala celiaca, sclerodermia si bolile tiroidiene, sustinândpredispozitia genetica a afectiunii.7

 

Colangita sclerozanta

Colangitasclerozanta este o afectiune hepatica colestatica, cronica, caracterizata prindistructia inflamatorie fibrozanta a cailor biliare intrahepatice si a celorextrahepatice. Daca etiologia ramâne neprecizata - au fost excluse, de exemplu,tromboza venei porte, pancreatita autoimuna sau colangita piogenica recurenta -se va utiliza termenul „primitiv". Colangita sclerozanta primitiva afecteazamai frecvent barbatii decât femeile (raport 7 la 3; vârsta medie la momentulstabilirii diagnosticului, 40 de ani). Circa 75% dintre pacienti asociaza boalainflamatorie intestinala, de obicei colita ulcerativa. Conform bazei de datepentru cercetare a medicilor generalisti din Marea Britanie, incidenta anuala afost estimata la 4,1 per 1 000 000 delocuitori, iar prevalenta la 38,5 per1 000 000 de persoane.8 Datele echivalente din SUA estimeaza incidentala aproximativ 10 per 1 000 000 delocuitori, iar prevalenta la 140 per1 000 000 de indivizi.2

Cum trebuieinvestigati pacientii si cum va fi stabilit diagnosticul?

Este necesarca investigatiile sa fie axate asupra profilului biochimic hepatic, a prezenteiautoanticorpilor, a explorarilor imagistice si a histologiei hepatice (fig. 2).

 

Hepatita autoimuna

Crestereanivelului transaminazelor este însotita, de obicei, de cresterea nivelului deIgG si poate varia de la valori usor crescute pâna la valori foarte mari (deordinul miilor). De regula, concentratia transaminazelor depaseste de 1,2-3 orilimita superioara a normalului. Dintre cei 213 pacienti înregistrati la uncentru,w3 nivelul aspartat-aminotransferazei (AST) afost mai mic decât dublul valorii superioare a normalului, la 12% dintrebolnavi; de 2-10 ori mai mare, la 33% dintre ei; si de 10 ori mai mare fata devaloarea maxima a intervalului normal, la 54% dintre pacienti.

Anticorpii antinucleari si cei anti-fibra musculara neteda suntcaracteristici hepatitei autoimune de tip 1, în timp ce anticorpiianti-microsomali hepatici si renali apar în tipul 2 de hepatita autoimuna, careeste mult mai rar si care debuteaza, de obicei, în copilarie. Titrul sericuzual al autoanticorpilor variaza între ≥1:40 si ≥1:80; în cazuri izolate, insa,are o valoare predictiva pozitiva scazuta, întrucât prevalenta respectiviloranticorpi, la indivizii sanatosi, depaseste prevalenta bolii.w4

Din punct de vedere histologic, se caracterizeaza prin aparitia hepatiteilimfoplasmocitare de interfata, a hepatitei lobulare si a necrozeicentrolobulare. În urma utilizarii unui sistem de stadializare a bolii (tabelul2), bazat pe titrul autoanticorpilor, pe nivelul IgG, pe evaluarea histologica sipe excluderea unei hepatite virale pentru validarea unei cohorte, s-au obtinuto sensibilitate de 88% si o specificitate de 97% (cut-off ≥6) si osensibilitate de 81% si o specificitate de 99% (cut-off ≥7).9Principalele diagnostice diferentiale sunt afectarea hepatica postmedicamentoasa(indusa, de exemplu de nitrofurantoin si de minociclina) si boala Wilson.

 

Ciroza biliara primitiva 

Are ca trasaturadefinitorie existenta anticorpilor circulanti anti-mitocondriali la 95% dintrepacienti.10 Diagno­sticul se stabileste, de regula, pe identificareaanticorpilor anti-mitocondriali si a unui sindromul biochimic colestaticpersistent; biopsia hepatica este rezervata, în general, bolnavilor cuanticorpi anti-mitocondriali negativi, întrucât asocierea anticorpiloranti-mitocondriali si al unui nivel al fosfatazei alcaline (FA) ce depaseste de1,5 ori limita maxima a normalului si a unui nivel alaspartat-aminotransferazei (AST) cu mai putin de cinci ori mai mic decat pragulsuperior al normalului, au o valoare predictiva pozitiva de 98,2% pentruconfirmarea histologica a bolii.w5

 

Colangita sclerozanta

Diagnosticulse stabileste pe baza vizualizarii cailor biliare prin colangiografia curezonanta magnetica sau, daca investigatia nu este disponibila, cu ajutorulcolangiopancreatografiei retrograde endoscopice. Prin ambele tehnici seidentifica stricturile multifocale caracteristice si aspectul de „sirag de margele"al cailor biliare intrahepatice si/sau extrahepatice. Odata ce se instaleazasimptomatologia, pacientii vor prezenta, episodic, colangite, acuzând dureri înhipocondrul drept, urini hipercrome, scaune deschise la culoare si febra. Ceicu boala intestinala inflamatorie, în special cu rectocolita ulcerativa, pot fidiagnosticati din stadiul asimptomatic, daca la monitorizarea de rutina estedecelata o valoare anormala a FA. Se pare ca modificarile colangiografice silentioasesunt mult mai frecvente decât se considera anterior.w6 Biopsiahepatica este utila doar la un anumit subgrup de pacienti care au modificarimicroscopice limitate ale cailor biliare intrahepatice.11

  

Cum artrebui tratati pacientii cu boli hepatice autoimune?

Imunosupresia la pacientii cu hepatitaautoimuna

Trialurilecontrolate, randomizate, referitoare la mijloacele terapeutice au semnalatbeneficii în cazul utilizarii corticoterapiei;12‑14 tratamentul deîntretinere cu azatioprina si corticosteroizi a indus remisiunea - caracter­izataprin normalizarea valorilor transaminazelor si ale IgG si un aspect histologicinactiv - la peste 90% dintre pacientii cu hepatita autoimuna de tip 1.15‑17

Conform trialurilor controlate, randomizate, corticosteroizii au îmbunatatitsupravietuirea.12‑14 Rezultatele studiilor randomizate au aratat capeste 90% dintre subiectii cu tipul 1 de boala au beneficiat de obtinerearemisiunii cu ajutorul corticoterapiei (normalizarea valorilor transaminazelor,a nivelurilor de IgG si a modificarilor histologice) si de tratament de întretinerecu azatioprina.15‑17 Clasificarea serologica a afectiunii nu influenteazaterapia. În studiile initiale s-a administrat o doza zilnica de 15 mg deprednison; în alte studii s-a utilizat o doza zilnica de prednison începând cu60 mg în monoterapie sau de 30 mg prednison asociat cu 50 g de azatioprinazilnic. Noi preferam sa administram, zilnic, 20 mg prednison asociat cuazatioprina 1-2 mg/kg/zi, fie de la debut, fie imediat ce s-a obtinut raspunsulterapeutic. Dupa instituirea zilnica a 20 mg prednison timp de doua pâna latrei luni, se va administra, de-a lungul unui interval de unul pâna la doi ani,o doza zilnica de 5-10 mg. Ajustarea tratamentului se va face de la caz la caz,în functie de severitatea manifestarilor si de raspunsul terapeutic.

Tratamentul este rezervat pacientilor simptomatici care asociaza (a) transaminaze³10 ori peste limita maxima a normalului, (b)transami­naze ³5 ori pestevaloarea superioara a normalului cu IgG ³2 ori peste pragul de sus al normalului, sau (c)modificari histologice active (necrozaconfluenta, necroza multiacinara) întrucât respectivii pacienti au o rata amortalitatii, la sase luni, de 40%, iar la 10 ani, de peste 70%, în absentatratamentului corticoid. Cei care nu îndeplinesc criteriile mentionate vorbeneficia, probabil, de administrarea terapiei, întrucât (a) daca prezinta forme usoare de hepatita auun risc de 17% de a dezvolta ciroza, în absenta tratamentului, în urmatoriicinci ani (b) daca au modificari usoare sau moderate aleanalizelor de laborator au un risc de 49% de a face ciroza în urmatorii 15 ani sio supravietuire la 10 ani de 90%.w7, w8 La pacientii in cazul caroraa fost identificata existenta cirozei, dar în absenta activitatii inflamatorii,nu este necesara instituirea terapiei.

Remisiunea activitatii inflamatorii la biopsia hepatica reprezinta unuldintre obiectivele clinice ale tratamentului, însa monitorizarile intermediareau la baza determinarea transaminazelor serice si a imunoglobulinelor, întrucâtnivelul lor indica activitatea bolii si raspunsul terapeutic.w9 Laoprirea medicatiei vor aparea recaderi la aproximativ 80% dintre pacienti, 50%dintre ele chiar din primele sase luni.w10 Trialurile randomizate auaratat ca utilizarea azatioprinei într-o doza initiala de 2 mg/kg reduce ratarecaderilor si mentine remisiunea. Factorii asociati cu o rata crescuta a recaderilorsunt: perioada îndelungata pâna la obtinerea remisiunii initiale si esecul mentineriiulterioare a concentratiei transaminazelor între limitele normale. Se pare ca barbatiiafro-americani (comparativ cu un grup alcatuit din subiecti apartinand altorrase, cu precadere celei caucaziene) au înregistrat un prognostic mai prost.18Nu exista o durata fixa a tratamentului, dar recidivele dupa oprirea lui secoreleaza cu durata terapiei urmate: recidivele sunt mai putin frecvente dupa48 de luni de medicatie decât dupa 26 de luni.w11 Tentativelerepetate de a opri tratamentul determina recaderi repetate si un mai mare riscca boala sa evolueze catre ciroza, deces prin insuficienta hepatica sinecesitatea realizarii transplantului hepatic.w12

În timp ce corticoterapia este, de obicei, indicata timp de unul pâna ladoi ani de la momentul stabilirii diagnosticului, azatioprina se administreaza întredoi si cinci ani, si chiar permanent (de exemplu, daca prezinta ciroza de ladebut sau daca pacientul a avut o recidiva în antecedente). Cu toate acestea,atitudinea practica este diferita, unii medici renuntând la tratament daca labiopsia hepatica de control nu se mai deceleaza activitate inflamatorie. Suntnecesare dezbateri suplimentare despre posibilul risc pe termen de lung deaparitie a limfoamelor în cazul utilizarii azatioprinei.w13 Pot saapara agravari ale bolii post-partum, însa administrarea azatioprinei în sarcinanu a fost asociata cu aparitia efectelor secundare.w14

 

Acidul ursodeoxicolic înciroza biliara primitiva si colangita sclerozanta primitiva

Ciroza biliara primitiva

Lamajoritatea pacientilor cu ciroza biliara primitiva si cu anomalii biochimicehepatice se recomanda administrarea permanenta de acid ursodeoxicolic, în dozade 13-15 mg/kg. Utilizarea acestui acid biliar hidrofilic este sigura, cu putinereactii adverse (crestere în greutate cu aproximativ trei kilograme, subtiereafirelor de par si diaree). Analiza combinata a trei trialuri controlate a aratato reducere cu o treime a riscului de deces sau de transplantare la pacientiitratati, care aveau forme moderate sau severe ale bolii.19 Cu toateacestea, în grupul Cochrane nu au fost identificate efecte asupra decesului si/sautransplantului, în ciuda ameliorarii valorii biluribinei serice, a icterului sia ascitei la bolnavii tratati.20

O alta metaanaliza a aratat ca acidul ursodeoxicolic a imbunatatit supravietuireaîn absenta transplantului hepatic; autorii au sugerat ca diferentele dintrerezultatele lor si cele ale grupului Cochrane sunt explicate de includerea, înstudiul lor, doar a trialurilor în care s-a utilizat o doza optima.21S-a înregistrat o tendinta de scadere a mortalitatii si a transplantarii, ceeace confirma efectele terapeutice benefice.w15, w16

 

Colangitasclerozanta primitiva

Administrareaacidului ursodeoxicolic a fost evaluata si în cazul colangitei sclerozanteprimitive, însa alte noi studii nu au înregistrat beneficii, în ciuda ameliorariienzimelor biochimice hepatice. Rezultate încurajatoare au fost obtinute într-unstudiu dublu-orb, controlat placebo, desfasurat pe parcursul a doi ani,efectuat pe un lot de 26 de subiecti cu colangita sclerozanta primitiva, careau fost randomizati pentru a primi, zilnic, fie 20 mg/kg acid ursodeoxicolic,fie placebo.22 Într-un studiu randomizat, controlat placebo (17-23mg/kg/zi acid ursodeoxi­colic), s-au obtinut ameliorari semnificative aleprofilului biochimic hepatic, dar fara diferente semnificative în ceea ce privestemortalitatea sau transplantul hepatic.23 Un alt studiu randomizat,controlat placebo, mult mai recent, în care s-au administrat doze crescute deacid ursodeoxicolic (28-30 mg/kg zilnic) la 150 de bolnavi, nu a înregistratniciun fel de beneficii, ci dimpotriva, doar efecte potential nocive.24Practicarea transplantului hepatic, atunci când este indicat, reprezintasingura optiune potential curativa, cu toate ca apar frecvent recidive lanivelul grefei (la unul din cinci pacienti). Rata recurentelor poate fi redusa,la bolnavii care au colita, prin efectuarea colectomiei înainte sau dupatransplant.w17

 

Agenti terapeutici alternativi

Un trialrandomizat care a inclus pacienti nou diagnosticati cu hepatita autoimuna, darfara ciroza, a aratat ca  budes­onidul,un agent steroidian cu o rata crescuta a metabolizarii la primul pasaj,reprezinta o alternativa pentru inducerea si mentinerea remisiunii cu mai putinereactii adverse decât prednisonul.25 În cazul esecului terapeutic alhepatitei autoimune (exista un grup cu risc particular, alcatuit din pacientimai tineri, cu forme de boala mai acute si mai severe) trebuie reevaluatediagnosticul si posibilele cauze de non-complianta. Nu exista definite tratamentede linia a doua, desi unele rapoarte non-randomizate au citat utilizarea altorimunosupresoare - de exemplu, ciclosporina A, tacrolimus si micofenolatmofetil.

Într-un studiu de tip cohorta, desfasurat în Spania, pe 192 de subiecti cuciroza biliara primitiva, un raspuns biochimic la acidul ursodeoxicolic,definit ca normalizarea valorii fosfatazei alcaline sau o scadere >40% dupaun an, a indicat o evolutie similara cu cea a persoanelor sanatoase.26Un studiu de tip cohorta desfasurat în Franta (n=292) a aratat, de asemenea, caun raspuns la tratament, definit ca obtinerea unui nivel al fosfatazei alcalinede cel putin trei ori mai mic decat limita superioara a normalului, un nivel alAST de minimum doua ori mai mic decat pragul maxim si un nivel al bilirubinei ≤17,1pmol/l dupa un an, a estimat o supravietuire la 10 ani fara transplant de 90%,comparativ cu doar 51%, pentru cei care nu au raspuns.27 Sunt asteptaterezultatele finale ale unor trialuri pentru pacientii non-responsivi la acidulursodeoxicolic, tratati cu diversi agenti terapeutici, precum agonisti aireceptorului X farnesoid (FXR), medicamente antiretrovirale si fibrati.

Ineficienta oricarui tratament utilizat în colangita sclerozanta primitivaa fost demonstrata de numeroase studii necontrolate, în care s-au administrat sialte medicamente, în special antibiotice (precum vancomicina, metronidazol,minociclina). O analiza Cochrane a tratamentului corticosteroid nu aînregistrat beneficii.28 Utilizarea unui derivat al acidului ursode­oxicolic,acidul nor-ursodeoxicolic, a avut rezultate promitatoare pe modele animale, însasunt asteptate efectele terapeutice la oameni.w18

 

Simptomatologia si monitorizarea periodica

Omonitorizare ce implica atât medicii de familie cât si cadrele medicalespecializate (inclusiv asistentele medicale), contribuie la educarea pacientilor,obtinerea compliantei si la urmarirea efectelor adverse post-terapeutice(caseta cu recomandari pentru asistentele specializate si cea cu perspectivapacientilor). Oboseala si pruritul au etiologii multifactoriale si sunt dificilde tratat (tabelul 3).

Aparitia colangitei (dureri în hipocondrul drept, icter, febra, urinihipercrome, scaune deschise la culoare) necesita administrarea prompta aantibioticelor (de exemplu, ciprofloxacin) si, uneori, spitalizarea. Existadovezi, obtinute din studii transversale si de tip caz-control, ce atesta oprevalenta mai mare a osteoporozei  înafectiunile colestatice si, de aceea, ghidurile recomanda efectuareaosteodensimetriei la debut, urmata de initierea tratamentului corespunzator,daca este cazul.29 La pacientii cu ciroza hepatica se recomandainvestigarea pentru varice esofagiene si screening pentru carcinomhepatocelular; în afectiunile hepatice pre-cirotice poate sa apara sihipertensiunea portala.w19

Colangita sclerozanta primitiva este o afectiune premaligna, cu o incidentaanuala a colangiocarcinomului de aproximativ 1%; într-un studiu de tip cohorta,colangio­carcinomul a fost decelat, în 24 (50%) de cazuri, în cursul primuluian de dupa stabilirea diagnosticului de colangita sclerozanta primitiva, precumsi la 13 (27%) candidati la transplant hepatic.30,w20 Supravietuirea mediana este sub un an, iar lamajoritatea bolnavilor, diagnosticul este stabilit abia în faze avansate,non-operabile. Transplantul este contraindicat, cu exceptia cazurilor existentein centre de cercetare. O metaanaliza a studiilor observationale a aratat capersoanele care sufera de colangita sclerozanta primitiva si colita ulcerativaau o predispozitie de a dezvolta displazii colonice de patru ori mai mare decatcele care au doar colita;w21ca urmare,toti pacientii au fost supusi procedurilor de colonoscopie si biopsii seriate,urmate de o supraveghere atenta.w22Rezultateleunui trial controlat placebo, non-orb, au sugerat ca administrarea aciduluiursodeoxicolic reduce displazia colorectala la subiectii cu colita.w23

 

Contributii:GMH si SD au avut o contributie egala la editarea articolului si amândoi suntgarantii lui. PMcG a fost implicat in realizarea sectiunii despre simptome simonitorizare, inclusiv la text, tabele si caseta.

SFATURI PENTRU MEDICII GENERALISTI

•Diagnosticul afectiunilor hepatice autoimune presupune,mai întâi, excluderea etiologiei virale, postmedicamentoase si metabolice

• Stabilirea unui diagnostic corect se realizeaza pe bazaexplorarilor imagistice si a examenului histologic hepatic

•Este bine ca medicii sa constientizeze importantasimptomatologiei pentru pacient, în special a oboselii si a pruritului  

•Îngrijirea bolnavilor este realizata în colaborare cuunitati din sistemul secundar si tertiar de asistenta medicala, expertizarea fiind,deseori, realizata în centre de specialitate

•Monitorizarea de rutina consta, de obicei, în efectuareaexplorarilor biochimice hepatice si a hemoleucogramei o data la trei-sase luni;se va urmari aparitia altor complicatii ale cirozei si a efectelor secundarepostmedicamentoase, la fel ca în orice alta afectiune hepatica cronica

 

Rolul asistentelorspecializate în managementul afectiunilor hepatice autoimune

•Pacientii pot prezenta diferite manifestari, de la untablou complet asimptomatic pâna la insuficienta hepatica, ceea ce face caeducatia lor sa fie diferita si dificila •Tratamentul este deseori benefic, darevolutia maladiei este cronica, iar asistentei ii revine rolul, foarteimportant, de a-i informa pe cei pe care-i au in ingrijire cu privire lacauzele si consecintele afectiunii de care sufera  

•Multi pacienti sunt tineri si nu se simt bolnavi, dartrebuie sa efectueze teste sangvine periodice si sa urmeze tratamentul. Ca siîn cazul altor afectiuni hepatice cronice, relatia stabilita între echipamedicala si pacient se coreleaza cu complianta terapeutica, iar continuitateaîngrijirilor acordate de asistentele specializate pot avea un rol esential înaceasta privinta

•Pe durata sarcinii, asistentele specializate potsprijini si monitoriza pacientele, ocupându-s si de consilierea lor 

•O asistenta specializata într-o afectiune rara, asa cumsunt bolile hepatice autoimune, are rolul de-a asigura colaborarea dintrepacient, medicul generalist si cel specialist si poate contribui intr-o masurasemnificativa la coordonarea îngrijirii, care ar fi ideal sa fie asigurataaproape de domiciliul bolnavului 

 

Perspectiva pacientului

În urma cu 34 de ani, pe când aveam 19 ani, medicul meucurant a observat o mica formatiune în zona toracelui. Era vorba de un chistbenign, care a si fost îndepartat. Testele de sânge au indicat, însa, unsindrom icteric si o coagulare anormala. Dupa o luna, mi s-a comunicat ca amhepatita autoimuna si ca n-ar trebui sa practic niciun fel de sport sau sa faccopii. Mi s-a efectuat splenectomie si o ligatura tubala radicala. Am avutnorocul ca medicul sa afle de existenta azatioprinei. Am început cura cu acelmedicament în asociere cu prednison, iar in prezent urmez tratament de întretinere.Din punctul meu de vedere, acesta este singurul indiciu ca sufar de o anumitaboala.  

Mi-am impus sa cred ca, din moment ce nu ma simt rausi nici nu am aerul unui om bolnav, n-o sa-mi impun limite. Am obtinut o diplomauniversitara si am lucrat în business toata viata. Am calatorit în lumeaîntreaga si am fost activ în canotajul de performanta, volei pe plaja si golf.Practic meditatia si yoga. Ce-am învatat? Ca secretul consta indisponibilitatea cadrelor medicale de a-si asculta pacientii. La 19 ani credeamca, daca nu aratam bolnav, nici nu eram bolnav si puteam face tot ceea ce-midoream. Se pare ca, în cazul meu cel putin, a functionat

 

Teme pentru cercetari ulterioare 
Biologic

Examinarea variantelor genetice asociate riscului de a dezvolta boala poateconstitui o modalitate de-a întelege mai bine patologia

Dezvoltarea unor modele animale mai realiste pentru astfel de afectiuni

Identificarea unor markeri precoce care sa anunte o evolutie nefavorabila

Clinic

Îmbunatatirea evaluarii epidemiologice a afectiunilor hepatice autoimunepentru o mai buna definire a etiologiei

Clarificarea rolului agentilor terapeutici alternativi, asociatiprednisonului, în managementul hepatitei autoimune

Identificarea alternativelor pentru acidul ursodeoxicolic la non-responderiicu ciroza biliara primitiva

Validarea criteriilor diagnostice pentru utilizare în activitatea curenta

Definirea bazelor sindroamelor de suprapunere partiala

Dezvoltarea unor terapii ce modifica evolutia naturala a colangiteisclerozante primitive

Identificarea precoce a etiologiilor secundare ale colangitei sclerozante,pentru a permite începerea tratamentului

Identificarea markerilor pentru colangiocarcinom, in vederea preveniriievolutiei acestuia

Simptome

Întelegeti de ce pacientii se plâng de fatigabilitate, pentru a puteainterveni mai eficient

Ajutati-i sa înteleaga mai bine ce este pruritul, ca si simptomatologia suparatoaresi dificila

 

Materiale educationale suplimentare 
Pentru cadrelemedicale

LiverCentre, Toronto Western Hospital (www.torontoliver.ca) - Informatiiclinice si educationale pentru cei interesati de problemele legate de bolilehepatice cronice 

British Association for the Study of Liver (www.basl.org.uk/) - Site-ul nationalal specialistilor în afectiuni hepatice din Marea Britanie. Contine link-uriimportante

NHS Evidence - Gastroenterology andLiver Diseases (www.library.nhs.uk/Gastroliver/)- Colectia de specialitate a NHS Evidence realizata in scopul asigurariiaccesului la cele mai bune date disponibile despre bolile gastrointestinale sihepatice 

Pentru pacienti

British Liver Trust (www.britishlivertrust.org.uk/) -Asociatienationala de caritate care vizeaza reducerea impactului afectiunilor hepaticeîn Marea Britanie prin sprijin, informatii si cercetare

AIH SupportGroup (www.autoimmunehepatitis.co.uk/)- Asigura informatii si sprijin pentru grupele de persoane cu hepatitaautoimuna

PBCFoundation (www.pbcfoundation.org.uk/) - Organizatiecaritabila care asigura sprijinul si informarea persoanelor cu ciroza biliaraprimitiva si a familiei si a prietenilor acestora  

PSC Support UK (www.psc-support.demon.co.uk/) -Informatii si forumuri pentru persoanele cu colangita sclerozanta primitiva  

 

SURSE SI CRITERII DE SELECTIE 

Am utilizat combinat consensul profesional, activitateapractica personala si o cautare cu ajutorul PubMed utilizând termenii: cirozabiliara primitiva, hepatita autoimuna si colangita sclerozanta

 

Tabelul 1  Rezumatul manifestarilor bolilor hepaticeautoimune 


 

 

Hepatita autoimuna

Ciroza biliara primitiva

Colangita sclerozanta primitiva

Date demografice

Predominant la femei (4:1) si la orice vârsta

Predominant la femei (9:1); de obicei diagnosticata în perioada post-menopauza

Predominant la barbati (7:3); clasic diagnosticata în jurul vârstei de 40 de ani, în asociere cu boala intestinala inflamatorie

Simptome

Frecvent asimptomatica; pot alterna episoadele icterice acute cu prurit si dureri abdominale superioare

În prezent, frecvent asimptomatice; clasic, fatigabilitate, prurit, ocazional xantoame

Adesea asimptomatica; pacientii pot prezenta colangita, prurit, dureri abdominale sau icter

Modificari biochimice hepatice

Valori crescute ale transaminazelor (ALT, AST)

Predomina profilul colestatic (valori crescute ale fosfatazei alcaline si ale

{gamma}-glutamil-transferazei)

Predomina profilul colestatic (valori crescute ale fosfatazei alcaline si ale

{gamma}-glutamil-transferazei)

În mod clasic valori crescute ale IgG seric

IgG

IgM

Nespecific; cresterea IgG4 poate sugera o etiologie secundara

Autoanticorpi

Anticorpi antinucleari, anticorpi anti-fibra musculara neteda  (hepatita autoimuna de tip 1); anticorpi anti-microsomali hepatici si renali (tip 2)

Anticorpi anti-mitocondriali (anticorpi antinucleari, invariabil pozitivi în cazurile cu anticorpi anti-mitocondriali negativi)

Nu exista asocieri specifice; Anticorpi antinucleari si anti-fibra musculara neteda frecvent pozitivi 

Tablou histologic clasic

Hepatita de interfata, hepatita lobulara, necroza/colaps, fibroza

Distructie granulomatoasa limfocitara a ductelor biliare interlobulare din spatiul portal cu ductopenie si fibroza

Fibroza periductala concentrica, ductopenie, proliferare ductala

Tratament cu spectru larg

Prednison si azatioprina - agenti terapeutici de prima intentie

Acid ursodeoxicolic (13-15 mg/kg)

Nu exista tratament eficient demonstrat, cu exceptia colangitei sclerozante secundare cu IgG4 (responsiva la corticoterapie)

Diagnostic

Asocierea modificarilor hepatice biochimice, imunologice si histopatologice

Teste hepatice colestatice cu anticorpi anti-mitocondriali prezenti

Colestaza si modificari imagistice compatibile

Prognostic

Supravietuire pe termen lung excelenta

Speranta de viata normala la pacientii cu modificari biochimice ameliorate sub tratament cu acid ursodeoxicolic

50% sanse de a necesita transplant hepatic în urmatorii 10 ani din momentul instalarii simptomatologiei

 

 

Tabelul 2Criterii simplificate pentru diagnosticul hepatitei autoimune9


 

Parametru

Puncte*

Anticorpi antinucleari sau anti-fibra musculara neteda

{dagger} 

 

Titru cut-off

≥1:40

1

Titru cut-off

≥1:80

2

Anticorpi anti-microsomali hepatici si renali

{dagger}

 

Titru cut-off

Rate this article: 
Average: 2 (2 votes)
Bibliografie: 
Traducere: 
Dr. Olguta Orzan
Autor: