Boala Kawasaki

Parintiipercep meningita ca pe o amenintare teribila la adresa sanatatii copilului lor,dar putini au auzit de boala Kawasaki, iar cei mai multi doctori nu au vazutnici un caz - este, insa, foarte important ca un asemenea diagnostic sa nu fieomis in cazul copiilor care prezinta maladii febrile, deoarece instituirea tratamentuluiin primele 10 zile de boala poate preveni afectarea acuta si pe termen lung aarterelor coronare, ce risca, sporadic, sa fie fatale.1 Dificultateastabilirii diagnosticului consta in faptul ca multe din aspectele cliniceprecoce ale maladiei mimeaza alte afectiuni febrile autolimitante comune.Pentru a diagnostica precoce boala Kawasaki, la un copil iritabil care prezintafebra de cel putin cinci zile, fara legatura cu alte aspecte clinice, mediciitrebuie sa aiba un grad ridicat de suspiciune. Articolul de fata isi propune sarevizuiasca boala Kawasaki pentru medicii care trateaza copii cu stari febrile.

 

Ce este boala Kawasaki si cine o face?

  

BoalaKawasaki este o afectiune febrila acuta a copilului mic, 80% dintre cazuri aparandla subiectii cu varste cuprinse intre sase luni si cinci ani. Este caracterizatade febra cu o durata de cel putin cinci zile si o constelatie de caracteristiciclinice utilizate drept criterii de diagnostic (caseta 1). Aspectele clinicesunt similare in toate grupurile etnice.2 Boala Kawasaki este ovasculita inflamatorie acuta a arterelor elastice mijlocii, care are o marecapacitate de afectare a arterelor coronare. In consecinta, afectiunea in spetaeste cauza dobandirii bolilor cardiace la copiii din tarile dezvoltate.

            Boala Kawasaki a fost raportata,pentru prima data, in Japonia, in urma cu aproape 40 de ani,w1 iarde atunci a fost descrisa la majoritatea populatiilor. Nu este clar daca eaconstituie o entitate noua; in Japonia au fost semnalate putine cazuri cucaracteristici clinice similare inainte de mijlocul secolului 20, pe cand inEuropa, poliarterita nodoasa infantila, o afectiune mult mai rara, ce are oserie de particularitati similare cu cele ale bolii Kawasaki, a fost descrisade mai bine de un secol.3

 

Cat de frecventa este boala Kawasaki

Incidentabolii Kawasaki la nivel mondial este de 20 de ori mai frecventa in tarile dinnord-estul Asiei decat la populatia caucaziana. Cea mai mare raspandire a fostraportata de un sondaj national din Japonia; in 2005-6, incidenta anuala aajuns la 184 de cazuri per 100 000 decopii mai mici de cinci ani.4 Studiile epidemiologice consemneaza,la categoria de varsta mentionata, o incidenta de pana la 95 per 100 000 in Coreea,w2 si de104 per 100 000 in Taiwan.w3, w4O analiza statistica a evenimentelor spitalizate din Anglia raporta, inschimb, ca in ultimile doua decenii incidenta a crescut la opt cazuri per 100 000.5, 6 Incidentamai mare semnalata in statele din nord-estul Asiei persista dupa migratia in taricu incidenta scazuta.7 Parintii copiilor japonezi cu boala Kawasakiau sanse mari sa fi avut maladia in copilarie,8 iar riscul la caresunt expusi fratii unor asemenea copii este, de asemenea, semnificativ crescut.w5In tarile care au avut un ritm de dezvoltare rapid, precum India, s-au inregistrat,in ultimul timp, tot mai multe astfel de cazuri,w3 probabil datoritafaptului ca progresul tehnologic a facilitat recunoasterea simptomatologieicaracteristice.w3, w6, w7

  

Care este cauza bolii Kawasaki?

Inciuda cercetarilor efectuate de-a lungul a patru decenii, tentativele deidentificare a agentului patogen sau a factorului determinant din mediu aufost, pana in prezent, ineficiente (caseta de pe bmj.com). Dateleepidemiologice sugereaza implicarea unuia ori a mai multor agenti infectiosi curaspandire larga in declansarea unui raspuns inflamator anormal la copiii cupredispozitie genetica.1, 9, 10 Prezenta unui trigger infectios estesprijinita de caracterul sezonier pronuntat, in cele mai multe tari temperateperioadele de varf fiind iarna si primavara,11 iar in stateleasiatice, vara.w3 In concordanta cu rapoartele epidemice ale maladiei,w8aspectele clinice pot fi confundate, initial, cu infectia severa. BoalaKawasaki este relativ rara in primele luni de viata, ceea ce sugereaza ca majoritateaadultilor au fost expusi la agentul cauzal si ca anticorpii transplacentariprotejeaza nou-nascutul,w9 insa datele in sprijinul acestei ideisunt rare, deoarece nu se cunoaste agentul infectios. Boala Kawasaki este maiputin frecventa la copiii mari si la adulti, iar recidivele apar numai la o micaparte dintre copii.w10 Noi sugeram ca majoritatea copiilor au intalnitagentul patogen in primii ani de viata - posibil asimptomatic - si au dezvoltato imunitate protectoare.

            Rolul superantigenelor bacteriene inboala Kawasaki ramane controversat.12 Ca si in cazul altor afectiuniinflamatorii - precum artrita reumatoida, sindromul de colon iritabil siateroscleroza - boala Kawasaki este complexa din punct de vedere genetic, incare multe gene contribuie cu efecte modeste la riscul total, fara sa existe osingura gena care sa „determine" boala.

 

Cum se diagnosticheaza boala Kawasaki?

Copiiicu boala Kawasaki sunt febrili si au un grad ridicat de iritabilitate, mai pronuntatdecat al celor cu alte maladii febrile (fig. 1). Nu exista un test diagnostic.Criteriile clare de diagnostic au fost stabilite de comitetul de cercetare al ministeruluisanatatii din Japonia si au fost adoptate de American Heart Association si deAmerican Academy of Pediatrics (caseta 1).13 Aspectele clinice apar,de regula, secvential, iar la copiii cu febra persistenta este necesarareconsiderarea regulata a diagnosticului de boala Kawasaki. Diagnosticuldiferential al bolii Klawasaki este potential vast, dar cel mai adesea seconfunda cu infectia streptococica sau cu cea stafilococica (printre care scarlatinasi sindromul de soc toxic), cu infectiile virale, precum rubeola saumononucleoza infectioasa, ori cu reactiile medicamentoase (de pilda, sindromulStevens-Johnson).1, 13 Copiii sunt apatici si obosesc repede inintervalul de patru-sase saptamani ulterior episodului acut, ce dureaza, deobicei, fara tratament, una sau doua saptamani.13 Anevrismele deartera coronara pot progresa in faza subacuta. In caseta 2 sunt prezentate pescurt caracteristicile analizelor de laborator ale bolii Kawasaki.

            Natura rash-ului in boala Kawasakieste variabila. Poate aparea sub forma unor leziuni fie maculo-papulare (rashmorbiliform) (fig. 2), fie eritematoase, bine delimitate (eritemul multiform),sau ca un eritem uniform generalizat (rash scarlatiniform). Leziunile petesiale,veziculoase ori buloase nu sunt caracteristice bolii Kawasaki si sugereaza unalt diagnostic. Rash-ul apare in zonele comprimate in timpul somnului si se raspandescpe restul toracelui, pe extremitati si pe fata. Un asemenea rash se poate descuamain timpul fazei acute.

            O caracteristica unica a boliiKawasaki este inflamatia acuta la locul de inoculare a vaccinului BCG. Mainile sipicioarele pot fi edematiate, eritematoase si dureroase la atingere sau, incazul copiilor care mai sunt transportati in brate, acestia refuza sa mearga.La alti subiecti, descuamarea manifestata la nivelul degetelor de la maini sipicioare (fig. 3) poate surveni dupa boala acuta, nefiind utila diagnosticului,iar uneori acesta poate fi singurul semn periferic.

Aspectulinjectat al conjuntivelor apare precoce, nu este asociat cu secretii purulente sirespecta limbusul si zona avasculara din jurul irisului. Modificarileorofaringiene se pot intalni la nivelul buzelor, limbii sau faringelui, fara afi prezente exsudatul faringian si ulceratiile. Limfadenopatia cervicala,caracteristica cea mai putin frecventa, este mai des intalnita la copiii maimari. Un nodul solitar este non-fluctuant, ferm si usor sensibil la palpare.

            Rareori intalnim vasculita perifericasevera, cu fenomene Raynaud. Vasculita severa si vasospasmul pot determinaischemie distala, cu gangrena degetelor de la maini sau de la picioare.w12

 

Boala Kawasaki incompleta

Unprocent de 15-29% dintre copiii cu boala Kawasaki care prezinta febra si mai putinde patru criterii majore de diagnostic pot, totusi, sa dezvolte dilatari alearterelor coronariene si anevrisme. Se considera ca respectivii copii prezinta oforma incompleta a bolii, un diagnostic particular care este mai frecvent la subiectiicu varste sub sase luni.15

AmericanHeart Association si American Academy of Pediatrics au publicat un algoritm menitsa faciliteze diagnosticarea precoce a bolii Kawasaki incomplete (vezi bmj.com);13el reprezinta consensul expertilor, se bazeaza pe cele mai frecvent utilizateteste de laborator si, atunci cand este indicata, pe examenul ecocardiografic.Evaluarea algoritmului s-a facut, pana in prezent, retrospectiv, dar nu siprospectiv, in unitatile de ingrijire clinice.w13

 

Cum se trateaza boala Kawasaki?

Imunoglobuline administrate intravenos

Trialurilecontrolate, randomizate au aratat ca o singura administrare intravenoasa de 2 g/kgcde imunoglobulina, la 5-10 zile dupa aparitia febrei, elimina simptomul in 36de ore, la 85-90% dintre copii, si scade semnificativ riscul de anevrism deartere coronare.13, 16 O singura administrare intravenoasa deimunoglobulina in doze de 2 g/kgc da rezultate mai bune decat 400 mg/kgc/zitimp de cinci zile.16, 17 Beneficiile inceperii terapiei cuimunoglobulina inainte de a cincea zi de la momentul de debut al bolii suntincerte, dar tratamentul trebuie administrat si dupa ziua a zecea daca febrasau inflamatia sunt persistente.13 Ghidurile recomanda o dozasuplimentara de 2 g/kgc la copiii care raman febrili la 36 de ore dupa primadoza de imunoglobulina.13

 

Aspirina

Orecenzie Cochrane si o metaanaliza a tratamentului cu aspirina a subliniatlipsa studiilor clinice,16 desi aspirina este tratamentul standardal bolii Kawasaki, in Japonia, inca de la prima descriere a maladiei, datoritaactivitatii ei antiinflamatoare si antiagregante. American Academy ofPediatrics recunoaste ca practicile variaza in privinta dozei si a durateitratamentului, cei mai multi clinicieni prescriind 80 mg/kgc/zi, pana laremisiunea febrei, si 3-5mg/kgc/zi, pana la normalizarea ecocardiografieiefectuate la sase saptamani de la aparitia simptomelor.13 InJaponia, insa, se administreaza, de regula, 30 mg/kgc/zi pe durata fazei acute sisubacute. Daca persista anomaliile arterelor coronare este necesar examen despecialitate.

 

Corticosteroizii

Capacitateacorticosteroizilor de a reduce anomaliile de la nivelul arterelor coronariene estesustinuta de dovezi neconcludente, cu toate ca alte vasculite sistemice sunt responsive,de obicei, la un asemenea tratament. Metaanaliza studiilor de o calitatevariabila conchide ca adaugarea corticosteroizilor a fost benefica.w14Un trial recent, bine condus, controlat placebo, dublu orb, multicentric,raporta, insa, ca nu exista diferente in ceea ce priveste modificarile de lanivelul arterelor coronare, durata spitalizarii si a febrei, la copiii care auprimit terapia standard cu imunoglobulina si aspirina plus 30 mg/kgcmetilprednisolon, comparativ cu tratamentul standard plus placebo.19Desi nu exista dovezi obtinute din studii clinice, in cazurile care nu raspundla a doua administrare intravenoasa de imunoglobulina este recomandata, deobicei, cura cu 30 mg/kgc de metilprednisolon pe zi, timp de maximum trei zile.

 

Alte interventii

Nusunt disponibile date din studii controlate pentru alte interventii, precumplasmafereza, blocantii receptorilor plachetari si ai factorului de necrozatumorala, pentoxifilinul, ciclofosfamida si statinele. Este necesar ca vaccinurilevii - impotriva rubeolei, rujoeolei, parotiditei epidemice - sa fie amanate dupatratamentul cu imunoglobuline, deoarece anticorpii neutralizanti ar putea scadeaimunogenicitatea vaccinului.20 Intervalul recomandat intreadministrarea intravenoasa a imunoglobulinelor si vaccinurile vii variaza intretrei luni, in Marea Britanie, si 11 luni, in SUA, Canada si Australia.

 

Care sunt complicatiilecardiovasculare ale bolii Kawasaki?

Semne clinice

Examenulcardiovascular in timpul fazei acute a bolii Kawasaki releva tahicardie cuvalori mai crescute decat cele asteptate pentru varsta pacientului si febra.Rareori pot aparea pancardita si insuficienta cardiaca, cu zgomote cardiaceasurzite si ritm de galop, sugestive fie pentru miocardita, fie pentru efuziunepericardica. Se considera ca miocardita este frecvent intalnita, dar genereazadoar rareori depresie clinica relevanta a functiei miocardice.13

 

Patologia arterelor coronare

Ghidurileconsens ale American Heart Association pentru diagnosticul, tratamentul simanagementul pe termen lung al bolii Kawasakiafirma ca dilatarea usoara, difuzaa arterelor coronare apare in 30-50% dintre cazuri si se manifesta, in medie, dupa10 zile de la momentul de debut al febrei. In cele mai multe cazuri, dilatareaeste tranzitorie si regreseaza in decurs de sase-opt saptamani de la primulepisod febril.13 Cu toate acestea, 20% din leziunile arterelorcoronare progreseaza spre anevrisme, desi un asemenea risc este redus laaproximativ 5% in urma tratajmentului cu imunoglobulina. In circa 1% dintrecazuri, anevrismele evolueaza catre anevrisme gigant (diamterul >8 mm) (fig.4), care au un prognostic rezervat; se pot vindeca cu stenoza si pot determinaischemie miocardica distala sau, mult mai rar, se pot rupe.13, w15

Desiboala Kawasaki afecteaza, preferential, arterele coronare, pot fi lezate sialte artere medii sau mari. Modificarile anevrismale pot surveni la nivelul arterelorbrahiale proximale, al celor femurale, iliace si renale extraparenchimatoase.La specimenele recoltate post-mortem s-a observat si dilatare anevrismala aaortei.13

Unproces vasculitic inca neclar creste activarea endoteliala si activeazaprocoagulantii endoteliali. In plus, sangele devine hipercoagulabil, datorita inmultiriinumarului de trombocite activate.w16 In prezenta anevrismelor maristagnarea sangelui si modificarile locale implicate in oprirea stresuluiinflamator intensifica aparitia trombozei. O serie mare de cazuri de copiijaponezi care au avut infarct miocardic a demonstrat ca infarctizarea datoratatrombozei ocluzive a arterelor coronareeste este mai frecventa in primele 6-12luni de la debutul bolii.21 Rata de mortalitate standardizata, intimpul perioadei de convalescenta, in randul copiilor japonezi cu sechelecardiace, a fost raportata la un nivel de 2,55, la baieti.22 Rata demortalitate in perioada spitalizarii este de 0,17%, in SUA.11Aritmiile cardiace ca urmare a bolii Kawasaki sunt mai frecvente si pot surveniindependent de afectarea arteriala.w17 Blocul atrioventricular sifebra pot fi, ocazional, singurele semne ale bolii Kawasaki.18

           

Care sunt implicatiile pe termen lungale bolii Kawasaki?

Cohorteleinitiale japoneze sunt acum la varsta adulta medie, dar subiectii sunt incaprea tineri pentru ca efecte modeste ale riscului clinic de aterosclerozaimportanta sa fie detectate. La pacientii cu modificari evidente ale arterelorcoronare in timpul fazei acute a bolii Kawasaki, markerii surogat aiaterosclerozei sunt anomali in multe studii, ceea ce sugereaza ca risculcardiovascular pe termen lung este crescut.23

Aproapejumatate din pacientii care s-au recuperat dupa boala Kawasaki au nivelurianormale ale lipidelor serice, cei mai multi au valori anormale alelipoproteinelor cu densitate crescuta, dar sunt si cazuri cu valori anormaleale lipoproteinelor cu densitate mica sau trigliceridelor.w19 Pacientiicu anevrisme gigant care au supravietuit pot inca sa dezvolte ulterior boalaischemica cardiaca, datorita stenozei coronariene localizate aparute de novo.

Copiiicu anevrism gigant de artera coronara au o probabilitate crescuta de a dezvoltainfarct miocardic sau evenimente ischemice.24 Riscul de aparitie inviitor a evenimentelor cardiace la copiii cu anevrisme mici sau dilatatiecoronariana tranzitorie (care a durat intre sase-opt saptamani) este neclar.American Heart Association a realizat ghidurile stratificate ale risculuicardiovascular la copiii cu boala Kawasaki.

 

Concluzii

BoalaKawasaki este o cauza importanta de febra la copiii mici. Netratata corespunzatorduce la o incidenta crescuta a afectarii cardiovasculare. Acest diagmnostictrebuie avut in vedere la copiii cu febra neexplicata si persistenta, chiar dacanu sunt prezente toate criteriile de diagnostic.

 

Surse sicriterii de selectie

Am cercetat baza de date Cochrane si PubMed utilizandcuvintele cheie „boala Kawasaki" si „limfadenopatie cutaneomucoasa". Amrevizuit abstractele prezentate la ultimile trei simpozioane internationale alebolii Kawasaki (2001, 2005, 2008). Ne-am axat pe recenziile sistematice,ghidurile nationale si trailurile randomizate controlarte. Am revizuit listelebibliografice ale tuturor articolelor retrase, alaturi de ele din bibliotecapersonala. Pentru sectiunea de tratament am evaluat numai recenziilesistematice si trialurile randomizate controlate.

           

Punctele de vedere ale parintilor

Cand copilulnostru avea varsta de 10 luni, s-a trezit cu febra mare si faringita. Refuza samanance sau sa bea, iar respiratia avea un miros aparte. L-am dus la mediculgeneralist, care i-a pus diagnosticvul de amigdalita si i-a prescrisantibiotice. L-a scurt timp, situatia copilului s-a inrautatit.

Adoua zi l-am transportat in brate la departamentul de urgente. Era deshidratat,prezenta rash pe picioare si pe torace, avea ochii rosii si buzele de un rosuintens si febra. Medicul ne-a spus ca una dintre cauze ar putea fi boalaKawasaki. si dupa internare starea copilului continua sa se inrautateasca. Nis-a spus ca nu intruneste toate criteriile bolii Kawasaki; pielea nu i sedescuama pe maini si pe picioare, iar rash-ul era „prea palid". Ni s-a spus, deasemenea, ca nu se poate incepe tratamentul pentru boala Kawasaki pana nu suntexcluse alte boli precum scarlatina sau alte infectii.

            Lacinci zile dupa internare i s-a administrat imunoglobulina. Dupa numai catevaore copilul zambea din nou si era fericit. La cateva zile de la externare, a aparutsi „simptomul lipsa", cu descuamarea pielii. Deoarece a fost tratat precoce, nuau aparut anomalii cardiace, dar a fost stresant sa avem un copil atat debolnav, nestiind ce se intampla cu el sau daca va avea probleme cardiace petermen lung.

 

Caseta 1

Criterii dediagnostic clinic

Febra cu o durata de cel putin cinci zile si cel putinpatru din urmatoarele caracteristici clinice

Exantempolimorf (dar nu leziuni petesiale, buloase sau veziculare)

Conjunctivitabilaterala non-exsudativa

Modificarila nivelul buzelor si cavitatii orale (dar nu leziuni discrete orale sauexsudate)

Modificarila nivelul extremitatilor, printre care eritem sau edem dur, iar apoi (in adoua saptamana de boala) descuamare membranoasa cu debut la nivelul patuluiunghial

Limfadenopatiecervicala, adesea unilaterala si mare (≥1,5 cm)

 

Caseta 2

In timpul primelor sapte zile, urmatoarele teste auvalori anormale si pot sprijini diagnosticul de boala Kawasaki, desi izolate,aceste teste nu au sensibilitate si specificitate adecvate. Anumiti parametriau limite ce variaza in functie de varsta.1, 13, 14, w11

  • Hematologie: leucocitoza cu neutrofilie (cel putin 50% dintre cazuri), anemie progresiva (de obicei, normocroma si normocitara), trombocitoza (cu valori maxime in a doua sau in a treia saptamana de boala, deci nu sunt utile pentru diagnostic)
  • Analiza urinii: sedimentul urinar poate prezenta un numar crescut de leucocite, fara bacteriurie
  • Reactantii de faza acuta: niveluri crescute ale proteinei C reactive (>35 mg/l in 80% dintre cazuri), vitezei de sedimentare a hematiilor (>60 mm/h in 60% dintre cazuri). Viteza de sedimentare a hematiilor poate creste dupa administrarea intravenoasa a imunnoglobulinelor
  • Biochimie: sodiu seric scazut, proteine si albumine serice scazute, enzime hepatice crescute (in special alanin-aminotransferaza) si profil lipidic anormal (care poate fi exacerbat de imunoglobulinele intravenoase)
  • Lichid cefalorahidian: pleiocitoza, de regula, limfocitoza cu nivel normal al proteinorahiei si glucorahiei
  • Electrocardiograma: pe langa tahicardie se pot intalni scaderea amplitudinii ORS, unde T aplatizate, intervale QT prelungite. Aceste aspecte sunt aproape intotdeauna reversibile. Pot aparea aritmii, inclusiv bloc atrioventricular. In cazul anevrismelor coronariene mari, netratate, pe electrocardiografie se pot observa semne de infarct miocardic, ca rezultat al trombozei coronariene.
  • Ecocardiografia: poate arata scaderea functiei ventriculului stang, regurguitrare mitrala si efuziune pericardica. Dilatatiile arterelor coronare debuteaza in medie la 9-10 zile de la aparitia febrei si se intalnesc la 30-50% din cazuri

 

Cercetariactuale si intrebari cheie fara raspuns

Cercetari in curs de desfasurare

Un proiect de colaborare internationala care investigheazadeterminantii genetici ai bolii Kawasaki (International Disease GeneticConsortium; dburgner@meddent.uwa.edu.au)

Se incearca identificarea patogenilor virali inspecimenele obtinute la autopsie

Un studiu global cauta asocierea dintre caracteristicilemeteorologice si boala Kawasaki

Este investigat si tratamentul optim al bolii Kawasaki,inclusiv rolul agentilor impotriva factorului de necroza tumorala

 

Intrebari lacare nu s-a gasit inca raspunsul

Boala Kawasaki este determinata de un singur agent infectiossau este declansata de mai multe tipuri de infectii? Sunt implicatesuperantigenele bacteriene?

Care gene sunt importante in medierea susceptibilitatii sia rezultatelor?

Care este modalitatea optima de diagnostic al boliiKawasaki? Cum se aplica in practica algoritmul realizat de American HeartAssociation?

Putem crea un test diagnostic ce poate fi aplicat lapatul bolnavului?

Care sunt efectele pe termen lung ale maladiei asupra aparatuluicardiovascular?

Boala Kawasaki este proaterosclerotica si este importantclinic acest fapt?

Care este relatia dintre boala Kawasaki si alte boliinflamatorii autoimune?

Creste, intr-adevar, incidenta acestei boli in tarilerecent industrializate, si daca da, de ce?

 

Resurseeducationale suplimentare

Resursepentru medici

Brogan PA, Bose A, Burgner D,Shingadia D, Tulloh R, Michie C, et al:Kawasaki disease: an evidence basedapproach diagnosis, treatment, and proposals for future research, Arch Dis Child2002;86:286-90

Royle J, Burgner D, Curtis N. Thediagnosis and management of Kawasaki disease.J Paediatr Child Health2005;41:87-93

 

Resursepentru pacienti si familii

Patient UK (www.patient.co.uk/showdoc/23069080/)- information sheet for patients on Kawasaki disease

Kawasaki Disease Foundation (www.kdfoundation.org/) - Fundatieamericana ce vizeaza atat cresterea gradului de constientizare a publiculuiasupra bolii cat si schimbul de experienta intre familiile afectate de ea

 

Kawasaki Disease Foundation Australia(www.kdfoundation.org.au) - Grup infiintatde familiile ai caror copii au boala Kawasaki in scopul unei mai bune informaricu privire la maladia in speta, al socializarii si al stabilirii de contacteutile cu alte familii afectate

Royal Children's Hospital , Melbourne(www.rch.org.au/kidsinfo/factsheets.cfm?doc_id=3731)un sumar succint si sensibil al bolii Kawasaki pentru parinti

Baker AL, Newburger JW. KawasakiDisease. Circulation 2008;118:e110-2

 

Sfaturipentru non-specialisti

Ganditi-va la diagnosticul de boala Kawasakila un copil iritabil, cu febra persistenta - caracteristicile clinice clasiceale bolii Kawasaki ar putea sa nu fie toate prezente

Un rash care mineaza o infectie comuna,precum rubeola, rujeola, parotidita epidemica, scarlatina. Poate semana, de asemenea,cu eritemul multiform

Pentru reducerea complicatiile,trebuie efectuata o administrare unica intravenoasa de 2 g/kgc imunoglobulina, inprimele 5-10 zile de la debutul febrei

Toti copiii cu boala Kawasaki trebuiesupusi ecocardiografiei ui trebuie indrumati pentru evaluare si urmarire la uncardiolog pediatric

 

Punctecheie

Boala Kawasaki este o boala acutafebrila care afecteaza, in principal, copiii mai mici de cinci ani

Este cea mai frecventa cauza de boalacardiaca dobandita in tarile dezvoltate

Diagnosticul se pune pe febra cu odurata de cel putin cinci zile si patru din cele cinci criterii de diagnostic

Aspectele clinice tipice apar secvential,si rareori sunt toate prezente la prezentarea la medic

Diagnosticul trebuie avut in vedere latoti copiii cu febra prelungita, indiferent de celelalte caracteristici

Imunoglobulinele si aspirinaadministrate la 5-10 zile de la debutul febrei reduc incidenta leziunilor deartere coronare de la aproximativ 20% la circa 5%

Rate this article: 
Average: 4.7 (3 votes)
Bibliografie: 
  1. Burns JC, Glode MP.
    Kawasaki syndrome. Lancet 2004;364:533-44.
  2. Burgner D, Harnden A.
    Kawasaki disease: what is the epidemiology telling us about the etiology? Int
    J Infect Dis
    2005;9:185-94.
  3. Kushner HI, Bastian JF,
    Turner CL, Burns JC. The two emergencies of Kawasaki syndrome and the
    implications for the developing world. Pediatr Infect Dis J
    2008;27:377-83.
  1. Nakamura Y, Yashiro M,
    Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H. Epidemiologic features of
    Kawasaki disease in Japan: results from the nationwide survey in
    2005-2006. J Epidemiol 2008;18:167-72.
  2. Harnden A, Alves B,
    Sheikh A. Rising incidence of Kawasaki disease in England: analysis of
    hospital admission data. BMJ 2002;324:1424-5.
  1. Harnden A, Mayon-White R,
    Sharma R, Yeates D, Goldacre M, Burgner D. Kawasaki disease in England:
    ethnicity, urbanisation and respiratory pathogens. Pediatr Infect Dis J
    2009;28:21-4.
  2. Holman RC, Curns AT,
    Belay ED, Steiner CA, Effler PV, Yorita KL, et al. Kawasaki syndrome in
    Hawaii. Pediatr Infect Dis J 2005;24:429-33.
  1. Uehara R, Yashiro M,
    Nakamura Y, Yanagawa H. Kawasaki disease in parents and children. Acta
    Paediatr
    2003;92:694-7.
  2. Onouchi Y, Tamari M,
    Takahashi A, Tsunoda T, Yashiro M, Nakamura Y, et al. A genomewide linkage
    analysis of Kawasaki disease: evidence for linkage to chromosome 12. J
    Hum Genet
    2007;52:179-90.
  1. Burgner D, Davila S,
    Breunis WB, Ng SB, Li Y, Bonnard C, et al. A genome-wide association study
    identifies novel and functionally related susceptibility loci for Kawasaki
    disease. PLoS Genet 2009;5:e1000319.
  2. Chang RK.
    Hospitalizations for Kawasaki disease among children in the United States,
    1988-1997. Pediatrics 2002;109:e87.
  1. Rowley AH. The etiology
    of Kawasaki disease: superantigen or conventional antigen? Pediatr
    Infect Dis J
    1999;18:69-70.
  2. Newburger JW, Takahashi
    M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC, et al. Diagnosis, treatment,
    and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health
    professionals from the committee on rheumatic fever, endocarditis, and
    Kawasaki disease, council on cardiovascular disease in the young, American
    Heart Association. Pediatrics 2004;114:1708-33.
  1. Chang FY, Hwang B, Chen
    SJ, Lee PC, Meng CC, Lu JH. Characteristics of Kawasaki disease in infants
    younger than six months of age. Pediatr Infect Dis J 2006;25:241-4.
  2. Rowley AH. Incomplete
    (atypical) Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
  1. Oates-Whitehead RM,
    Baumer JH, Haines L, Love S, Maconochie IK, Gupta A, et al. Intravenous
    immunoglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children. Cochrane
    Database Syst Rev
    2003;(4):CD004000.
  2. Newburger JW, Takahashi
    M, Beiser AS, Burns JC, Bastian J, Chung KJ, et al. A single intravenous
    infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the
    treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med 1991;324:1633-9.
  1. Baumer JH, Love SJ, Gupta
    A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS. Salicylate for the treatment of
    Kawasaki disease in children. Cochrane Database Syst Rev
    2006;(4):CD004175.
  2. Newburger JW, Sleeper LA,
    McCrindle BW, Minich LL, Gersony W, Vetter VL, et al. Randomized trial of
    pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N
    Engl J Med
    2007;356:663-75.
  1. Miura M, Katada Y,
    Ishihara J. Time interval of measles vaccination in patients with Kawasaki
    disease treated with additional intravenous immune globulin. Eur J
    Pediatr
    2004;163:25-9.
  1. Kato H, Ichinose E,
    Kawasaki T. Myocardial infarction in Kawasaki disease: clinical analyses
    in 195 cases. J Pediatr 1986;108:923-7.
  1. Nakamura Y, Aso E,
    Yashiro M, Uehara R, Watanabe M, Oki I, et al. Mortality among persons
    with a history of Kawasaki disease in Japan: mortality among males with
    cardiac sequelae is significantly higher than that of the general
    population. Circ J 2008;72:134-8.
  1. Selamet Tierney ES,
    Newburger JW. Are patients with Kawasaki disease at risk for premature
    atherosclerosis? J Pediatr 2007;151:225-8.
  1. Kato H, Sugimura T, Akagi
    T, Sato N, Hashino K, Maeno Y, et al. Long-term consequences of Kawasaki
    disease. A 10- to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation
    1996;94:1379-85

 

Traducere: 
Gianina Rusu
Autor: 
Anthony Harnden,1 Masato Takahashi,2 David Burgner3