Managementul cardiomiopatiei hipertrofice

Cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă boală cardiacă genetică familială (incidenţa între 1/500 şi 1/1 000), precum şi cea mai des întâlnită cauză de moarte subită la persoane tinere şi la sportivi.

Întrucât stabilirea la timp a diagnosticului poate preveni decesul subit, este important ca medicii internişti şi generalişti să-i cunoască manifestările clinice. Caracteristicile morfologice şi funcţionale ale afecţiunii în speţă sunt: hipertrofie ventriculară stângă asimetrică, cavitate ventriculară stângă nedilatată şi menţinerea funcţiei sistolice. Obstrucţia fluxului de ejecţie din ventriculul stâng, în repaus, apare la aproximativ 20% dintre bolnavi.1-3 Evoluţia clinică este variabilă. Mulţi pacienţi rămân asimptomatici pe tot parcursul vieţii, în timp ce alţii fie dezvoltă insuficienţă cardiacă severă sau fibrilaţie atrială, fie mor subit, adesea la o vârstă tânără şi în absenţa unor simptome în antecedente.1-3 Analizăm şi prezentăm cele mai adecvate strategii pentru managementul cardiomiopatiei hipertrofice.

Sursele şi criteriile de selecţie

Sinteza de faţă a fost realizată pe baza atât a principalelor studii, din ultimii ani, despre cardiomiopatia hipertrofică cât şi a experienţei clinice a medicilor şi a cercetătorilor interesaţi de boala în cauză. Lucrarea include şi strategiile terapeutice prezentate în documentul de consens asupra maladiei, elaborat de American College of Cardiology (Colegiul American de Cardiologie) şi de European Society of Cardiology (Societatea Europeană de Cardiologie).

Diagnostic

Cardiomiopatia hipertrofică este suspectată, de obicei, după depistarea - cu ocazia unui control medical de rutină sau datorită apariţiei recente a dispneei ori a palpitaţiilor - unor modificări electrocardiografice accentuate sau a unui suflu cardiac.1-3 Diagnosticul se stabileşte pe baza identificării electrocardiografice a hipertrofiei ventriculare stângi, fără cavităţi dilatate, în absenţa altor afecţiuni cardiovasculare capabile să producă un grad similar al hipertrofiei (fig. 1).1-4 Este posibil ca la o mică parte dintre pacienţii cu modificări electrocardiografice sugestive de cardiomiopatie hipertrofică, examenul ecocardiografic să nu deceleze hipertrofia ventriculară stângă datorită fie lipsei de performanţă a tehnicii imagistice, fie îngroşării unor segmente greu de vizualizat ultrasonografic. În asemenea cazuri, deosebit de utile pentru stabilirea diagnosticului de certitudine sunt imaginile obţinute prin rezonanţă magnetică nucleară (fig. 2).5, 6

În ultimii ani, analiza ADN-ului a devenit metoda de elecţie în diagnosticarea multor boli genetice. Cardiomiopatia hipertrofică este determinată, însă, de mutaţii ale uneia dintre cele 12 gene care codifică proteinele sarcomerelor cardiace (http://genetics.med. harvard.edu/Îseidman/cg3/).7 De aceea, scanarea ADN-ului rămâne, în cazul bolii în speţă, o tehnică foarte complexă, laborioasă, care nu este disponibilă decât la nivelul câtorva laboratoare de cercetare, nefăcând parte din explorările clinice de rutină.4 În prezent, screeningul genetic identifică respectiva mutaţie la 50-60% dintre pacienţi.3, 4

 


Fig. 1. Imagini ecocardiografice parasternale în ax lung (sus) şi ax scurt (jos) arătând o îngroşare semnificativă şi asimetrică a peretelui ventricular stâng, la un pacient cu cardiomiopatie hipertrofică. Hipertrofia ventriculară stângă afectează în special septul ventricular anterior (30 mm). SVA=sept ventricular anterior; AS=atriu stâng

  

Idei principale

-Cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă afecţiune cardiacă genetică
Se caracterizează prin apariţia unei hipertrofii ventriculare stângi, semnificative şi asimetrice, prin circumscrierea unei cavităţi nedilatate a ventriculului stâng şi afectarea funcţiei diastolice - dar păstrarea, de obicei, a funcţiei sistolice -, precum şi obstrucţia fluxului de ejecţie în repaus, la aproximativ 20% dintre bolnavi, generată de contracţia septală în sistolă
-Mulţi pacienţi sunt asimptomatici pe parcursul vieţii, în timp ce alţii fie dezvoltă insuficienţă cardiacă sau fibrilaţie atrială, fie mor subit, adesea la o vârstă tânără şi fără simptome în antecedente
-Reprezintă cauza cea mai frecventă de deces subit în rândul tinerilor şi al sportivilor
-Stadializarea riscului de moarte subită reprezintă unul dintre principalele obiective ale managementului
-Defibrilatorul cardioverter constituie singurul tratament eficient pentru prevenirea decesului subit
-Tratamentul medicamentos cu b-blocante sau cu verapamil ameliorează simptomele de insuficienţă cardiacă, dar nu există dovezi care să ateste faptul că ar modifica evoluţia clinică
-Pacienţii cu obstrucţie a fluxului de ejecţie şi simptome severe, care nu răspund la medicaţie, reprezintă aproximativ 5% din totalul persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică şi sunt candidaţi la miectomia chirurgicală sau la ablaţia septală cu alcool pentru îndepărtarea obstrucţiei de ejecţie
-La mult mai puţini dintre pacienţii adulţi se instalează fibrilaţia atrială paroxistică sau cronică

Tratamentul simptomatic

Deoarece cardiomiopatia hipertrofică reprezintă o afecţiune relativ rar întâlnită, iar evenimentele apar şi mai sporadic, nici una dintre strategiile terapeutice farmacologice sau non-farmacologice nu se bazează încă (şi, probabil, nici în viitor) pe studii clinice cu control statistic. În privinţa selecţiei tratamentelor ne-am ghidat, cu precădere, pe rezultatele studiilor retrospective şi pe experienţa clinică.

Tratamentul farmacologic al insuficienţei cardiace

O proporţie importantă dintre pacienţi este asimptomatică şi e posibil să nu manifeste niciodată simptomele caracteristice.1-4, 8 Întrucât nu există date care să demonstreze că tratamentul farmacologic poate modifica evoluţia afecţiunii, bolnavilor asimptomatici cu risc scăzut nu li se recomandă, în general, nici un fel de medicaţie.1-4 Cel mai frecvent simptom întâlnit este dispneea de efort. Insuficienţa cardiacă este determinată, în mare măsură, de disfuncţia diastolică cu afectarea umplerii ventriculului stâng, în condiţiile păstrării funcţiei sistolice.1-4, 9 La aproximativ 20% dintre pacienţi, în repaus şi, într-o proporţie mult mai mare, la efort, apare obstrucţia dinamică a fluxului de ejecţie a ventriculului stâng, provocată de contactul mitral-septal din timpul sistolei şi însoţită de o regurgitare mitrală uşoară sau moderată. Obstrucţia la ejecţie se asociază cu un risc crescut de insuficienţă cardiacă şi de deces.10, 11 La mult mai puţini pacienţi apare durerea toracică, în absenţa aterosclerozei coronariene, posibil datorită disfuncţiei microvasculare şi a ischemiei.1-4, 12

Tratamentul farmacologic tradiţional al insuficienţei cardiace se baza pe administrarea de b-blocante (fig. 3)1-4 care, prin scăderea frecvenţei cardiace, alungesc diastola şi ameliorează umplerea ventriculară. Ele mai pot reduce gradientul de umplere din timpul efortului. Pacienţilor fără obstrucţie a fluxului de ejecţie semnificativă li se poate administra verapamil - medicamentul de primă intenţie la bolnavii ce acuză, în special, dureri toracice.1-4 La cei cu insuficenţă cardiacă trataţi cu b-blocante sau cu verapamil, suplimentarea tratamentului cu doze mici de diuretice contribuie la ameliorarea simptomelor.1-4 Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IEC) trebuie utilizaţi cu prudenţă, întrucât, prin reducerea post-sarcinii, pot favoriza fie apariţia, fie creşterea obstrucţiei la ejecţie.1-4

Aproximativ 5% dintre subiecţi evoluează către stadiul terminal al cardiomiopatiei hipertrofice, caracterizat prin disfuncţie sistolică, asociată, de obicei, cu subţierea pereţilor ventriculului stâng (datorită fibrozei extensive) şi dilatarea cavităţilor.13-15 Ei sunt candidaţi la tratamentul standard al insuficienţei cardiace secundare disfuncţiei sistolice, cu IEC, diuretice, b-blocante şi digitalice.1-4, 15 În ultima fază, mulţi devin candidaţi la transplantul de cord.1-4, 15 Datorită riscului crescut de moarte subită, până la efectuarea transplantului de cord trebuie avută în vedere posibilitatea implantării unui defibrilator cardioverter.15

  
Fig. 2. Rolul diagnostic al rezonanţei magnetice cardiace în cardiomiopatia hipertrofică, la un pacient în vârstă de 33 de ani, asimptomatic, a cărui electrocardiogramă cu 12 derivaţii (jos, stânga, A) este substanţial modificată, cu unde R hipervoltate şi anomalii ale segmentului ST în derivaţiile precordiale. Cu toate acestea, ecocardiografia bidimensională (sus stânga, B) nu vizualizează anomalii morfologice şi, în particular, nu furnizează imagini clare ale porţiunii apicale a ventriculului stâng. Rezonanţa magnetică (sus, dreapta, C) arată imagini cu o rezoluţie crescută şi identifică îngroşarea semnificativă a peretelui ventricular, în special în zona apicală. Masa ventriculară stângă este 156 g/m (valori normale 83 g/m). Imaginile de rezonanţă magnetică sunt reproduse cu acordul Massimo Lombardi, MRI Laboratory, Istituto di Fisiologia Clinica, CNR, Pisa, Italy

Tratamentul non-farmacologic al insuficienţei cardiace datorate obstrucţiei fluxului de ejecţie

Pacienţii cu obstrucţie semnificativă a fluxului de ejecţie (gradient de ejecţie >= 50 mm Hg în condiţii bazale) şi simptome severe (clasele III sau IV NYHA New York Heart Association), care nu răspund la tratamentul medicamentos, reprezintă 5% dintre bolnavii cu cardiomiopatie hipertrofică; ei pot fi supuşi fie miectomiei septale ventriculare chirurgicale, fie ablaţiei septale percutanate cu alcool.1-4, 9 La începutul anilor '90 s-a sugerat efectuarea electrostimulării camerale pentru tratarea obstrucţiei fluxului de ejecţie. Ulterior, o serie de studii statistice au demonstrat că ameliorarea simptomelor este datorată, în principal, unui efect placebo.2-4

În ultimii 40 de ani, miectomia chirurgicală a reprezentat standardul de aur pentru diminuarea gradientului de ejecţie.1, 4, 9 Intervenţia constă în rezecţia unei mici cantităţi de muşchi (5-8 g) din septul hipertrofic, pentru a permite lărgirea tractului de ejecţie. În centrele de chirurgie specializate, mortalitatea operatorie este între 1-3%.4, 9 Prin respectiva intervenţie se obţine, la 90% dintre pacienţi, reducerea gradientului de ejecţie şi, la circa 70%, ameliorarea simptomelor (trecerea în clasele funcţionale I sau II).4, 9 Două studii recente, retrospective, cu lot experimental mare, au demonstrat că mortalitatea pe termen lung este semnificativ mai scăzută la pacienţii operaţi decât la cei cu obstrucţie de ejecţie neoperaţi şi similară cu cea a bolnavilor cu cardiomiopatie hipertrofică non-obstructivă.16, 17

Ablaţia septală cu alcool a fost efectuată pentru prima dată la mijlocul anilor '90 şi constă în administrarea unei cantităţi de alcool (< 1,5 ml) în septul ventricular, printr-un cateter de angioplastie, introdus într-o ramură septală a arterei descendente anterioare.4 Prin producerea unei cicatrice miocardice în zona proximală a septului sunt reduse grosimea şi excursia septală, fiind lărgit tractul de ejecţie.4, 9 Intervenţia scade gradientul de ejecţie şi ameliorează simptomele la majoritatea pacienţilor.4, 9 Printre complicaţiile ei secundare se numără blocul atrioventricular total, ce necesită implantarea unui pacemaker permanent (la 5-20% dintre bolnavi), infarctizarea miocardică întinsă a unei alte zone decât cea septală bazală, instalarea insuficienţei mitrale acute, ce implică intervenţie chirurgicală, apariţia fibrilaţiei ventriculare şi decesul (2-4% în centrele specializate).3, 4, 9 Prin urmare, mortalitatea asociată tehnicii în speţă nu este mai scăzută decât în cazul aplicării procedurii chirurgicale.

  
Fig. 3. Managementul insuficienţei cardiace în cardiomiopatia hipertrofică. (VS=ventricul stâng; IEC=inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei)

Pentru asigurarea unei rate scăzute a complicaţiilor şi a unei selecţii corespunzătoare a pacienţilor, ablaţia septală ar trebui realizată doar în centrele supraspecializate în efectuarea procedurii şi în tratarea cardiomiopatiei hipertrofice.4 Datele disponibile nu sunt suficient de concludente pentru a stabili dacă cicatricea miocardică provocată prin intervenţia în cauză poate creşte riscul de moarte subită pe termen lung, pe un miocard predispus la tahiaritmii ce pun în pericol viaţa bolnavilor. Prin urmare, probabil că e mai prudent ca utilizarea ei să fie limitată doar la nivelul pacienţilor vârstnici sau a celor cu alte comorbidităţi ce pot creşte substanţial riscul chirurgical.4

Fibrilaţia atrială

Fibrilaţia atrială paroxistică sau cronică apare la aproximativ 20% dintre bolnavii adulţi cu cardiomiopatie hipertrofică şi este asociată cu creşterea riscului de deces prin insuficienţă cardiacă.18 În alte afecţiuni decât cardiomiopatia hipertrofică, amiodarona este considerată a fi medicamentul cel mai eficient pentru prevenirea fibrilaţiei atriale paroxistice.14 La pacienţii cu formă cronică a afecţiunii, administrarea b-blocantelor, a verapamilului sau a celor doi agenţi asociaţi este, de obicei, suficientă pentru controlarea frecvenţei cardiace, în anumite situaţii impunându-se, totuşi, ablaţia nodulului atrioventricular sau implantarea unui pacemaker.14 Experienţa utilizării cateterului de ablaţie a fibrilaţiei atriale continuă să fie limitată în cazul cardiomiopatiei hipertrofice. Se recomandă tratament anticoagulant oral atât la pacienţii cu fibrilaţie atrială paroxistică cât şi la cei cu fibrilaţie cronică, întrucât un singur episod de fibilaţie atrială este asociat cu o creştere substanţială a riscului de embolizare sistemică.1-4, 18

Stadializarea riscului şi prevenirea morţii subite

Moartea subită reprezintă modalitatea cea mai frecventă de deces în cazul bolnavilor cu cardiomiopatie hipertrofică, fiind mai des întâlnită la tinerii asimptomatici sau la cei care prezintă doar o simptomatologie uşoară.1-4 Ea este cea mai frecventă cauză de moarte subită cardiacă în rândul sportivilor.1-4 De aceea, în managementul pacienţilor este esenţială stadializarea riscului, care a devenit şi mai importantă după demonstrarea eficacităţii crescute a defibrilatoarelor implantabile cardioverter în ceea ce priveşte prevenirea morţii subite în această afecţiune.10 Prin urmare, cea mai mare dificultate o presupune identificarea corespunzătoare a subiecţilor care se pretează aplicării respectivei proceduri (fig. 4). În categoria menţionată sunt incluşi cei cu risc crescut, care au supravieţuit unui stop cardiac sau care au prezentat unul ori mai multe episoade de tahicardie ventriculară susţinută, la care, prin implantarea defibrilatorului cardioverter, se urmăreşte prevenirea secundară a morţii subite.1-4, 19-21 Ei reprezintă, însă, doar un mic procent din totalul bolnavilor cu cardiomiopatie hipertrofică.

Există, însă, multe nelămuriri referitoare la selecţia pacienţilor pentru implantarea profilactică primară a defibrilatorului cardioverter. Se pare că testele electrofiziologice au o acurateţe prognostică scăzută şi nu au nici o contribuţie la stadializarea riscului.4 În locul lor s-a întocmit un acord care a luat în considerare anumiţi indicatori clinici ai riscului crescut. În general, există mulţi factori de risc asociaţi cu o probabilitate mai mare de moarte subită.1-4, 20 Pe de altă parte, la anumiţi bolnavi selectaţi, prezenţa unui singur factor de risc poate fi suficientă pentru a indica un risc mare.4

Factorii de risc

Antecedentele familiale de moarte subită

În SUA şi în marea majoritate a ţărilor europene, prezenţa a două sau mai multe cazuri de moarte subită prematură în istoricul familial este suficientă pentru a justifica implantarea unui defibrilator cardioverter.4 Totuşi, asemenea antecedente sunt doar rareori întâlnite. Mult mai dese sunt situaţiile în care se constată, în antecedente, existenţa unui singur deces subit prematur. În cazul respectivilor pacienţi, indicaţia implantării dispozitivului rămâne neclară, fiind necesară identificarea unor factori de risc suplimentari. Cu toate acestea, se recomandă ca toţi cei care au, în antecedentele familiale, un deces subit, să fie informaţi asupra existenţei defibrilatorului cardioverter, precum şi asupra limitelor actuale de stadializare a riscului cardiomiopatiei hipertrofice.

  
Fig. 4. Stadializarea riscului şi prevenirea morţii subite la pacienţii cu cardiomiopatie hipertrofică. (HVS=hipertrofie ventriculară stângă, TVNS=tahicardie ventriculară nesusţinută)

Hipertrofia extremă

Îngroşarea extremă a pereţilor ventriculului stâng 3 (30 mm) reprezintă, la pacienţii tineri cu cardiomiopatie hipertrofică, un important factor de prognostic al morţii subite şi se asociază cu un risc de moarte subită pe termen lung, în decurs de 20 de ani, estimat la 40% (fig. 1).4, 22 Faptul că sunt tineri, nu prezintă simptome şi au funcţia sistolică nealterată face ca mulţi dintre pacienţii cu hipertrofie extremă să fie expuşi, de-a lungul unei perioade îndelungate, riscului de apariţie a bolii, iar prevenirea unei morţi subite le-ar permite să aibă o durată de viaţă aproape normală. Prin urmare, implantarea unui defibrilator cardioverter ar trebui avută în vedere, cu precădere, în cazul pacienţilor tineri, cu hipertrofie extremă, independent de prezenţa altor factori de risc.4, 22

Sincopele inexplicabile

Sincopele reprezintă una dintre manifestările clinice cele mai solicitante, întrucât pot exista multe mecanisme responsabile pentru producerea episoadelor sincopale din cardiomiopatia hipertrofică, iar deocamdată nu sunt disponibile date experimentale care să ateste importanţa prognostică a sincopelor în această afecţiune. De aceea, conduita terapeutică se bazează pe percepţia şi experienţa clinică. La subiecţii tineri, se consideră că sincopele inexplicabile (nemediate neuronal), apărute în repaus sau la efort, sunt markeri de risc crescut şi pot reprezenta o indicaţie pentru defibrilatorul cardioverter.1, 2, 4

Materiale educaţionale suplimentare pentru pacienţi şi cadre medicale

http://ww.4hypertrophiccardiomyopathy.org/ - Pagina web a asociaţiei bolnavilor cu cardiomiopatie hipertrofică din SUA, o organizaţie non-profit ce furnizează informaţii pacienţilor, familiilor acestora şi cadrelor medicale. Nu este necesară înscrierea

www.mplsheart.com/pages/NewsArticle.asp?ID=3 - Pagina web a centrului de cardiomiopatie hipertrofică din cadrul Minneapolis Heart Institute Foundation are doar scopuri educaţionale. Nu este necesară înscrierea

www.cardiomyopathy.org/homepage.htm - Asigură informaţii generale despre cardiomiopatii, inclusiv cardiomiopatia hipertrofică. Nu este necesară înscrierea

www.mayoclinic.org/hypertrophic-cardiomyopathy - Pagina web a Clinicii Mayo asigură informaţii generale despre cardiomiopatia hipertrofică. Conţine, de asemenea, un ghid pentru medici şi pacienţi, precum şi o secţiune de programări. Nu este necesară înscrierea

Sears SF, Shea JB, Conti JB. Cum să răspundem la şocul dat de defibrilatorul cardioverter implantabil. Circulation 2005;111: e380-e382. Acest articol educaţional conţine o sinteză a măsurilor de pregătire şi de răspuns la şocurile date de defibrilatorul implantabil cardioverter cu scopul de a reduce impactul intervenţiilor dispozitivului asupra calităţii vieţii.

Tahicardia ventriculară nesusţinută

La pacienţii tineri (<=30 de ani), prezenţa unor episoade scurte de tahicardie ventriculară nesusţinută (cel puţin trei bătăi), în cursul monitorizării Holter, se asociază cu o creştere semnificativă a riscului de moarte subită.4, 2, 3 La astfel de persoane, dacă se constată prezenţa unor episoade multiple sau prelungite de tahicardie ventriculară nesusţinută, trebuie avută în vedere posibilitatea implantării unui defibrilator cardioverter, chiar şi în absenţa altor factori de risc.4

Valorile anormale ale tensiunii arteriale la efort

Se pare că hipotensiunea ortostatică este asociată cu un risc crescut de moarte subită, putând fi inclusă în profilul de risc global, în special la persoanele cu vârste sub 50 de ani.4, 20

Profilul clinic de risc scăzut

Pacienţii cu hipertrofie ventriculară uşoară (grosimea pereţilor < 20 mm) şi fără alţi factori de risc pot fi incluşi în categoria celor cu risc scăzut şi cu o speranţă medie de viaţă similară celei determinate la nivelul întregii populaţii.4, 22

Profilaxia endocarditei infecţioase

Endocardita infecţioasă apare foarte rar, fiind întâlnită aproape exclusiv la pacienţii cu obstrucţie a fluxului de ejecţie în repaus. Vegetaţiile se localizează mai des pe valva mitrală anterioară îngroşată şi doar sporadic pe valva aortică. Recomandările American Heart Association pentru prevenirea endocarditei infecţioase ar trebui aplicate doar bolnavilor cu obstrucţie în repaus.4, 24

Sarcina

Mortalitatea maternă este foarte scăzută în cazul persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică, fiind întâlnită, în special, la femeile cu forme severe de insuficienţă cardiacă sau cu un risc crescut de moarte subită.4, 25 Cu toate acestea, la gravidele care se confruntă cu dispnee şi limitări funcţionale secundare cardiomiopatiei hipertrofice, se recomandă tratament cu b-blocante, eventual şi cu diuretice, dacă apare retenţie hidrică. Multe paciente cu o evoluţie normală a sarcinii pot naşte pe cale vaginală.

Modul de viaţă

Pacienţii cu cardiomiopatie hipertrofică nu ar trebui să practice sporturi de performanţă ce presupun efort fizic intens şi nici alte activităţi solicitante fizic.26 Cei cu un profil clinic favorabil - fără simptome, cu dimensiuni normale sau doar uşor crescute ale atriului stâng (< 45 mm), cu hipertrofie ventriculară stângă uşoară (< 20 mm), fără obstrucţie a fluxului de ejecţie în repaus şi fără factori de risc pentru moarte subită - pot practica un sport recreaţional, ce presupune un efort fizic uşor sau moderat.27

Screeningul familial

În cardiomiopatia hipertrofică, screeningul genetic este o tehnică foarte complexă, limitată, în principal, la nivelul laboratoarelor de cercetare şi care nu face parte din evaluarea medicală curentă.4 Având în vedere caracterul autozomal dominant al afecţiunii în speţă, ar trebui încurajat screeningul clinic al rudelor de gradul întâi prin evaluări electrocardiografice şi ecocardiografice. Cardiomiopatia hipertrofică se poate dezvolta rapid în adolescenţă, odată cu creşterea greutăţii corporale, dar şi ulterior, în timpul vieţii. De aceea, se recomandă efectuarea screeningului clinic o dată la doi ani, pentru membrii tineri ai familiei, şi la cinci ani, în cazul adulţilor.24

Contribuţii: PS şi CO au colaborat la structurarea şi elaborarea lucrării.

Conflict de interese: Nici unul declarat.

Management of hypertrophic cardiomyopathy

BMJ 2006;332:1251-5

Divisione di Cardiologia, Ente Ospedaliero Ospedali Galliera, Via Volta 8, Genoa 16128, Italy
Paolo Spirito
director

Unita Operativa di Cardiologia, Ospedale Sant'Andrea, Universita di Roma "La Sapienza", Via Grottarossa, 1035-1039, Rome 00189, Italy
Camillo Autore
professor of cardiovascular

Correspondence to: P Spirito mailto:paolo.spirito@galliera.it

Bibliografie

1 Spirito P, Seidman CE, McKenna WJ, Maron BJ. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336:775-85.

2 Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. A systematic review. JAMA 2002;287:1308-20.

3 Elliott P, McKenna WJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2004;363:1881-91.

4 Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK, Kappenberger LJ, Kuhn HJ, Seidman CE, et al. American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2003;42:1687-13.

5 Moon JCC, McKenna WJ, McCrohon JA, Elliott PM, Smith GC, Pennell DJ. Toward clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopathy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol 2003;41:1561-7.

6 Carsten R, Norbert MW, Michael JH, Susan AC, Prasad P, Neeta P, et al. Utility of Cardiac Magnetic Resonance imaging in the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2005;112:855-61.

7 Seidman JG, Seidman C. The genetic basis for hypertrophic cardiomyopathy: from mutation identification to mechanistic paradigms. Cell 2001;104:557-67.

8 Spirito P, Chiarella F, Carratino L, Berisso MZ, Bellotti P, Vecchio C. Clinical course and prognosis of hypertrophic cardiomyopathy in an outpatient population. N Engl J Med 1989;320:749-55.

9 Nishimura RA, Holmes DR Jr. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. N Engl J Med 2004;350:1320-7.

10 Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, Casey SA, Lesser JR, Losi MA, et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2003;348:295-303.

11 Autore C, Bernabo P, Barilla CS, Bruzzi P, Spirito P. The prognosis importance of left ventricular outflow obstruction in hypertrophic cardiomyopathy varies in relation to the severity of symptoms. J Am Coll Cardiol 2005;45:1076-80.

12 Cecchi F, Olivotto I, Gistri R, Lorenzoni R, Chiriatti G, Camici PG. Coronary microvascular dysfunction and prognosis in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2003;349:1027-35.

13 Harris KM, Spirito P, Maron MS, Zenovich AD, Formisano F, Lesser JR, et al. Prevalence, clinical profile and significance of the end-stage phase in a large hypertrophic cardiomyopathy cohort. Circulation (in press).

14 Biagini E, Coccolo F, Ferlito M, Perugini E, Rocchi G, et al. Dilated-hypokinetic evolution of hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, incidence, risk factors, and prognostic implications in pediatric and adult patients. J Am Coll Cardiol 2005;46:1543-50.

15 Spirito P, Maron BJ, Bonow RO, Epstein SE. Occurrence and significance of progressive left ventricular wall thinning and relative cavity dilatation in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1987;60:123-9.

16 Woo A, Williams WG, Choi R, Wigle ED, Rozenblyum E, Fedwick K, et al. Clinical and echocardiographic determinants of long-term survival after surgical myectomy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2005;111:2031-41.

17 Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, Maron MS, Cecchi F, Betocchi S, et al. Long-term effects of surgical septal myectomy on survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;46:470-6.

18 Olivotto I, Cecchi F, Casey SA, Dolara A, Traverse JH, Maron BJ. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2001;104:2517-24.

19 Maron BJ, Shen WK, Link MS, Epstein AE, Almquist AK, Daubert JP, et al. Efficacy of implantable cardioverter defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy.N Engl J Med 2000;342:365-73.

20 Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, Sharma S, Monserrat L, Varnava A, et al. Sudden death in hypertrophic cardiomopathy: identification of high risk patients. J Am Coll Cardiol 2000;36:2212-8.

21 Boriani G, Maron BJ, Shen WK, Spirito P. Prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy: but which defibrillator for which patient? Circulation 2004,110:438-42.

22 Spirito P, Bellone P, Harris KM, Bernabo P, Bruzzi P, Maron BJ. Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000;342:1778-85.

23 Monserrat L, Elliott PM, Gimeno JR, Sharma S, Penas-Lado M. Non-sustained ventricular tachycardia in hypertrophic cardiomyopathy: an independent marker of sudden death risk in young patients. J Am Coll Cardiol 2003;42:873-9.

24 Spirito P, Rapezzi C, Bellone P, Betocchi S, Autore C, Conte MR, et al. Infective endocarditis in hypertrophic cardiomyopathy. Prevalence, incidence, and indications for antibiotic prophylaxis. Circulation 1999;99:2132-7.

25 Autore C, Conte MR, Piccininno M, Bernabo P, Bonfiglio G, Bruzzi P, et al. Risk associated with pregnancy in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002;40:1864-9.

26 Maron BJ, Isner JM, McKenna WJ. Bethesda conference: recommendations for determining eligibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities. Task force 3: hypertrophic cardiomyopathy, myocarditis and other myopericardial diseases and mitral valve prolapse. J Am Coll Cardiol 1994;24:880-5.

27 Maron BJ, Chaitman BR, Ackerman MJ, Bayés de Luna A, Corrado D, Crosson JE, et al. Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases. Circulation 2004;109:2807-16.

Rate this article: 
Average: 3.5 (2 votes)
Bibliografie: 
Traducere: 
Dr. Olguţa Iliescu
Autor: