Dovezi definitive privind modul de acţiune al proteinelor prionice

Ipoteza 'doar proteina', formulată, iniţial, de Stanley Prusiner, în anii '90, privind mecanismul de multiplicare a proteinelor prionice PrPsc, şi-a găsit, în sfârşit, dovezi concludente într-un studiu realizat de o echipă de la Institutul de Biofizică Moleculară al Universităţii de Stat din Florida.

Proteinele prionice sunt variante patologice ale unor proteine normale, cu rol necunoscut. Proteinele prionice patologice (PrPsc) modifică, printr-un efect de domino, structura spaţială a proteinelor echivalente, normale, din membrana neuronală (PrPc), ducând la acumularea proteinelor mutante în sistemul nervos central şi producând, în final, boala. Acest efect se produce prin transformarea structurii a-helicoidale a PrPc în structura b-foaie pliată, specifică proteinelor PrPsc prionice patologice. Studiul actual are o importanţă teoretică majoră pentru biologie, deoarece a demonstrat că prionii nu necesită material genetic ADN pentru a se multiplica şi, ulterior, a produce boli neurologice grave, precum maladia Creutzfeldt-Jacob sau Gerstmann-Straussler-Scheinker.

(King CY & Diaz-Avalos R. Nature 2004;428:319-23)

Rate this article: 
Încă nu sunt voturi
Bibliografie: 
Traducere: 
Autor: